التعايش مع ورم العصب السمعي

• ما مدى شيوع ورم العصب السمعي؟
• الأعراض المبكرة
• ماذا يحدث إذا ظل ورم العصب السمعي دون علاج؟
• تشخبص
• التعامل مع وعلاج الأورام العصبية السمعية
• التعايش مع ورم العصب السمعي بعد الجراحة
• متوسط العمر المتوقع بعد علاج ورم العصب السمعي
• علاج الآثار طويلة المدى لورم العصب السمعي

عادةً ما يكون ورم العصب السمعي، المعروف أيضًا باسم الورم الشفاني الدهليزي، ورمًا واحدًا بطيئًا في النمو وحميدًا يتشكل على العصب القحفي الثامن. يُطلق على هذا العصب أيضًا اسم العصب الدهليزي القوقعي، وهو المسؤول عن إرسال معلومات حول السمع والتوازن بين الأذن الداخلية والدماغ.

إذا تم تشخيص إصابتك بورم العصب السمعي، فقد تكون تعاني من عدة أعراض مثل فقدان السمع، ومشاكل التوازن، والصداع.

يعتبر ورم العصب السمعي نادرًا جدًا، ويحدث في شخص واحد تقريبًا من بين 100,000 شخص سنويًا وفقًا للمعاهد الوطنية للصحة الأمريكية. ومن الأكثر ندرة أن تكون الحالة موروثة. الأفراد الذين ورثوا الميل إلى الإصابة بورم العصب السمعي لديهم جين معيب يسبب الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (NF2). عادة ما تحدث الأورام الشفانية أو الأورام العصبية السمعية المرتبطة بـ NF2 في كلتا الأذنين. ولدى الورم القدرة على أن يصبح خبيثاً وأكثر شراسة ويميل إلى أن يكون أكثر صعوبة في العلاج. ومع ذلك، فإنه يمثل حوالي 5٪ فقط من جميع حالات ورم العصب السمعي.

عندما يبدأ ورم العصب السمعي الصغير في النمو ويضغط على المناطق المحيطة، فقد تبدأ في ملاحظة فقدان السمع التدريجي. قد تعاني أيضًا من طنين الأذن الموصوف بأنه رنين في الأذن. عندما يكبر الورم، تبدأ مشاكل التوازن في الحدوث.

إذا أصبح الورم كبيرًا بما يكفي للضغط على جذع الدماغ، فقد تتأثر الأعصاب القحفية الأخرى. نتيجة لذلك، قد تبدأ في الشعور بتنميل في الوجه، أو ضعف في الوجه.

إذا لم يتم علاج ورم العصب السمعي، فقد يصاب المريض بتفاقم الأعراض مع نمو الورم بشكل أكبر. من المحتمل أن تشمل هذه الأعراض فقدان السمع الكامل، وشلل كامل في الوجه، ومشاكل حادة في التوازن.

في حالات نادرة، قد يتسبب الورم المتنامي في حدوث حالة خطيرة حيث يتم الضغط على المخيخ وجذع الدماغ. بالإضافة إلى ذلك، قد تحدث حالة تعرف باسم استسقاء المخ بسبب تراكم السائل النخاعي، مما يؤدي إلى زيادة الضغط على الدماغ. هذا يمكن أن يهدد حياة المريض. ولكن هذه الحالات نادرة للغاية، خاصةً إذا تمت إدارة ورم العصب السمعي بشكل صحيح في مرحلة مبكرة. باختصار، نادرًا ما تكون الأورام العصبية السمعية الحميدة قاتلة عند تشخيصها وعلاجها مبكرًا.

ستحتاج إلى تشخيص رسمي من جراح مخ وأعصاب أو اختصاصي طب الأذن لتلقي علاج لورم العصب السمعي. إذا بدأت مع طبيبك الباطني أو طبيب الأسرة الخاص بك، فمن المحتمل أن يحيلك إلى جراح مخ وأعصاب أو طبيب الأذن الذي سيطلب اختبارات تشخيصية. إن معرفة هذه الاختبارات التشخيصية مسبقًا يمكن أن يجهزك لما تتوقعه ويقلل من قلقك.

• اختبار السمع (Audiogram)
• اختبار الانبعاثات الأذنية السمعية (Otoacoustic emission) والذي يحقق ما إذا كانت هناك اهتزازات غير عادية في القوقعة نتيجة التلف
• اختبار استجابة جذع الدماغ السمعية (Auditory brainstem response test) والذي يوضح مدى جودة انتقال الإشارة الصوتية من الأذن الداخلية إلى جذع الدماغ وما إذا كانت هناك أي مشاكل في نقل الصوت
• اختبار كفاءة العصب الدهليزي (Vestibular response test) وهو مصمم لإظهار ما إذا كان الجزء المسؤول عن التوازن من العصب الدماغي يعمل بشكل صحيح.

سيشرح طبيبك اختبارات السمع التي يعتقد أنها ضرورية.

هناك خيارات مختلفة للحصول على صور لورم العصب السمعي مثل الأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي.

التصوير بالرنين المغناطيسي هو طريقة التصوير المفضلة. يستخدم هذا النوع من التصوير مجالات مغناطيسية لإنشاء صور ثلاثية الأبعاد للدماغ. ويظهر الأورام والدماغ والأعصاب جيدًا. قد يقوم طبيبك بحقن صبغة في الوريد قبل الفحص بحيث يبرز الورم بشكل ساطع مقارنةً بالأنسجة الطبيعية.

إذا كان لديك جهاز تنظيم ضربات القلب أو معادن معينة في جسمك، فقد لا تتمكن من الخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي. سيطلب طبيبك الأشعة المقطعية بدلاً من ذلك.  تلك الأشعة عبارة عن سلسلة من صور الأشعة السينية التي يتم إرسالها إلى جهاز كمبيوتر للحصول على صور ثلاثية الأبعاد لمقطع عرضي في رأسك. قد يقوم طبيبك أيضًا بحقن صبغة قبل الفحص بالأشعة المقطعية لتعزيز وضوح ورؤية الورم.

تجربتي مع ورم العصب السمعي يُمكن التعايش معها بسهولة" هذا ما يقوله المريض إذا كان الورم صغيرًا وبطيئاً في النمو عند تشخيصه، فمن المحتمل أن لا يشكل ضغطًا كبيرًا على الدماغ والهياكل المحيطة. في هذه الحالة، قد يكون لديه أعراض طفيفة فقط، أو قد لا تكون لديه أعراض لعدة سنوات. في تلك الحالة يكون نهج "المراقبة والانتظار" أو الملاحظة كخطة أساسية لإدارة الورم مناسباً لك.

على سبيل المثال، قد يطلب منك طبيبك الحضور بعد ستة أشهر من أول تصوير بالرنين المغناطيسي. في بعض الأحيان قد تضطر إلى الحضور كل ستة إلى 12 شهرًا مع تكرار التصوير بالرنين المغناطيسي. بمرور الوقت، قد يتم إبعاد زياراتك عن بعضها البعض، فتأتي للمتابعة بعد فترة أطول إذا لم ينمو الورم وظل بدون أعراض.

يقوم فريق من المتخصصين بإجراء واحد من ثلاثة أنواع من جراحات المخ لإزالة ورم العصب السمعي. تتضمن اثنتان من الإجراءات جرحاً خلف الأذن، بينما يتضمن أحدهما جرحاً فوق الأذن. في بعض الحالات، قد يتم الحفاظ على السمع، ولكن في الجراحة المعروفة بالجراحة عن طريق الأذن الداخلية (Translabyrinthine)، سيفقد المريض أي درجة سمع كانت لديه قبل الجراحة. بالإضافة إلى ذلك، قد تحدث مضاعفات أو تغييرات أخرى مع الجراحة:

• ضعف مؤقت أو دائم في الوجه على نفس جانب الوجه من الأذن المصابة.
• اختلال التوازن المؤقت أو الدائم: إذا كان الإجراء ينطوي على إزالة الأنسجة العصبية التالفة المسؤولة عن التوازن، فقد يتحسن توازنك تدريجياً على مدى شهور أو سنوات بعد العملية.
• الصداع

يمكن استخدام الإشعاع لعلاج الأورام العصبية السمعية الصغيرة. ولكن، لن يؤدي العلاج الإشعاعي وحده إلى تقليص الورم ولكنه قد يوقف نموه. هناك طرق إشعاع تقليدية بالإضافة إلى علاجات الإشعاع الجراحي بدون تدخل أو جرح، والتي يتم إجراؤها عادة باستخدام جهاز يسمى سكين الجاما (Gamma Knife).

نادرًا ما يستخدم العلاج الكيميائي في أورام العصب السمعي الحميدة. فإنه ليس علاجًا نموذجياً لهذه الحالة. ومع ذلك، هناك العديد من أدوية العلاج الكيميائي المتاحة والتي قد يستخدمها الأطباء لعلاج ورم العصب السمعي الخبيث إذا فشلت العلاجات التقليدية في وقف نمو الورم.

اثنان من الأدوية الأكثر شيوعًا من هذا النوع هما بيفاسيزونماب (bevacizunmab) وإيرلوتينيب (erlotinib). وقد رُصِد أن استخدام بيفاسيزونماب بصورة غير مصرّحة لعلاج الأورام العصبية السمعية قد يقوم بتثبيت حجم الورم وتحسين السمع بمرور الوقت. يمكن استخدام هذه الأدوية في حالة عدم وجود خيار آخر.

يتطلب التعايش مع ورم العصب السمعي بعد العلاج متابعة مستمرة. قد تخفف الجراحة أو العلاج من حدة بعض الأعراض لأن الورم لن يمارس نفس الضغط على الأنسجة المحيطة. ولكن، قد لا تزال تعاني من بعض الأعراض وعليك التكيف مع الوضع الطبيعي الجديد.

قد تشمل الأعراض المتبقية فقدان السمع، ومشاكل التوازن، وشلل الوجه الجزئي أو الكامل. بالإضافة إلى ذلك، إذا كان الورم العصبي السمعي قد تسبب في استسقاء الرأس بسبب تراكم السائل الدماغي الشوكي، فقد تكون هناك حاجة لإجراء جراحي آخر يسمى وضع صمام دماغي بريتوني لتحويل مسار السائل النخاعي من الدماغ إلى البطن.

نادرًا ما تكون الأورام العصبية السمعية أو الأورام الشفانية الدهليزية مهددة للحياة. عند العلاج بشكل فعال، من المتوقع أن يتمتع المرضى بعمر طبيعي نسبيًا. إذا قرر الطبيب إدارة الورم من خلال الملاحظة بدلاً من استخدام العلاج المباشر مثل الجراحة، أو العلاج الإشعاعي، فإن بعض المرضى يمكثون في مرحلة الملاحظة لعدة سنوات أو عقود.

عندما يتم علاج الورم أخيرًا بشكل مباشر، تكون توقعات التعافي جيدةً للغاية ويستمر معظم الناس في عيش حياتهم من خلال الانخراط في أنشطة يومية مثل القيادة والعمل.

هناك أساليب جديدة فعالة لمساعدة المرضى على التعامل مع فقدان السمع طوال حياتهم بعد العلاج مثل:

في الحالات التي يكون فيها العصب القوقعي سليمًا بعد العلاج، قد يتمكن الجراحون من استخدام غرسات القوقعة الصناعية. يتخصص بعض الجراحين في إدخال الغرسات خلال نفس العملية التي يتم فيها إزالة الورم بأكمله أو جزء من الورم. وقد تساعد غرسات القوقعة الصناعية في الحفاظ على السمع أو استعادته بعد العلاج، وهناك تطورات جديدة لزرعات فعالة.

في الحالات التي يكون فيها الورم و/أو علاجه قد تسبب في إصابة المريض بشلل في الوجه، قد تكون هناك حاجة لعملية إنعاش الوجه. يوصى بهذا النوع من الجراحة لمرضى ورم العصب السمعي الذين فقدوا كل قدرتهم تقريبًا على إظهار تعبيرات الوجه. عادة ما يتم إجراؤها بعد جراحة إزالة الورم بفترة.

أخيرًا، هذا نوع خاص من العلاج الطبيعي الذي يعيد تدريب جسم المريض لاستعادة بعض التوازن الذي فقده. يساعد علاج إعادة التأهيل الدهليزي في تقليل بعض مشاكل التوازن المتبقية، وفي كثير من الحالات يساعد المريض على الشعور بالثبات على قدميه.

الأورام العصبية السمعية نادرة جدًا. عند التشخيص والعلاج المبكر، قد يتجنب المريض الأعراض التي قد تهدد الحياة. نتيجة لذلك، فإن الحالة تكاد لا تكون قاتلة. تُعد المراقبة طويلة المدى بالإضافة إلى العلاج المباشر (الجراحة و/أو الإشعاع) من خيارات التعامل مع الورم. العلاجات المباشرة فعّالة في إبطاء نمو الورم، وتقليل حجم الورم، وتخفيف الأعراض.

ولكن يجب على المرضى الذين يعانون من ورم العصب السمعي التعامل مع الأعراض التي تبقى بعد العلاج، مثل فقدان السمع، وفقدان حركة الوجه، ومشاكل التوازن. لحسن الحظ، توجد علاجات فعالة للغاية لمعالجة هذه المشاكل المحتملة. باختصار، فإن معظم مرضى ورم العصب السمعي الذين يديرون أعراضهم المستمرة بشكل استباقي تحت رعاية طبيب مؤهل يحتفظون بقدرتهم على العمل، والقيادة، واستئناف حياتهم لسنوات عديدة قادمة.

• جمعية ورم الأعصاب السمعية (Acoustic Neuroma Association)
• جمعية ورم الأعصاب السمعية في كندا (Acoustic Neuroma Association of Canada)
• الجمعية البريطانية لورم الأعصاب السمعية (British Acoustic Neuroma Association)
• جمعية اضطرابات الدهليز (Vestibular Disorders Association)
• مؤسسة أورام الأطفال (Children's Tumor Foundation)
• جمعية الكسندر غراهام بيل للصم وضعاف السمع (The Alexander Graham Bell Association for the Deaf and Hard of Hearing)
• مؤسسة صحة السمع (Hearing Health Foundation)
• جمعية الطنين الأمريكية (American Tinnitus Association)