نبذة عن أورام الأعصاب السمعية

Acoustic neuroma, or vestibular schwannoma , arises from the covering of the nerves responsible for hearing and balance as they pass from the inner ear to the brain. These tumors are noncancerous and generally grow slowly. Small acoustic neuroma may not need treatment. However, with larger tumors, patients may experience hearing loss, tinnitus or ringing in the ear, and balance problems. Treatment options for acoustic neuroma include observation, surgical removal, and radiation.

Acoustic neuroma, also known as vestibular schwannoma, is a noncancerous, generally slow-growing tumor that arises from the Schwann cells that cover the nerves responsible for hearing and balance as they pass from the inner ear to the brain. The tumor grows from the bony auditory canal to the base of the skull. It has a distinctive pear-shaped appearance. Although this tumor usually does not invade the brain, it may press on other nerves or the brainstem, causing symptoms.

غالبًا ما لا تسبب ورم الأعصاب السمعية أي أعراض على الإطلاق، خاصة إذا كان الورم صغيرًا. ولكن الأورام الكبيرة  قد تضغط على الهياكل المحيطة بها وتسبب أعراضًا مثل فقدان السمع، وطنين الأذن أو الرنين في الأذن، واختلال التوازن. العرض الأكثر انتشارا والذي يشعر به 90% من المرضى، هو ضعف في السمع في الجانب الذي يحتوي على الورم (وقد يكون ذلك ملاحظًا بشكل خاص عند التحدث عبر الهاتف). البعض قد يعتقد مخطئاً أن هذا العرض ناتج عن تغييرات طبيعية تأتي مع التقدم في العمر.

وإذا تأثر العصب الوجهي المجاور للأعصاب السمعية، قد يحدث ضعف في عضلات الوجه، فيصبح من الصعب على المريض أن يغمز أو يبتسم. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يؤدي ازدياد الضغط داخل الرأس إلى الصداع، والضعف، والتشويش في درجة الوعي. في الحالات الشديدة، قد يضغط الورم الكبير على عصب المخ الخامس (الذي يمنح الإحساس للوجه)، مما يؤدي إلى تنميل بالوجه. يمكن لتلك لأورام الكبيرة أيضًا أن تغزو جذع الدماغ – المسؤول عن وظائف حيوية مثل التنفس، والتحكم في معدل ضربات القلب.

في معظم الحالات، لا يوجد سبب واضح لحدوث ورم الأعصاب السمعية. ربطت بعض الدراسات هذه الأورام بالتعرض المستمر للضوضاء العالية، ولكن هذا الرابط لم يتم تأكيده. قد يكون هناك أيضًا ارتباطا بالتعرض للإشعاع على مدى الحياة. وفي عدد قليل من الحالات، يكون ورم الأعصاب السمعية مرتبط بحالة وراثية نادرة تسمى الورم العصبي الليفي (النيوروفيبروماتوزس Neurofibromatosis) النوع الثاني، والتي تنتج عن خلل في الحمض النووي – تحديدا في الجين الموجود على كروموسوم 22. عادةً ما تشمل تلك الحالات أوراماً سمعية على كل من الجانب الأيمن والأيسر للدماغ.

ذكرت بعض التقارير الحديثة أن ورم العصب السمعي قد أصبح أكثر شيوعًا، ولكن قد يكون ذلك ناجماً عن التطور في إمكانيات التصوير الطبي التي تتيح للأطباء اكتشاف المزيد من الأورام في وقتٍ مبكرٍ مقارنة بالماضي. تشير التقديرات الحالية إلى أن ورم الأعصاب السمعية يحدث لـ2 من كل 100,000 شخص. يتراوح عمر معظم هؤلاء المرضى ما بين و 30 و60 عامًا.

يتم تشخيص ورم العصب السمعي عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ. يتم إجراء هذا الاختبار غالبًا بواسطة صبغة الجادولينيوم، التي تساعد على تحديد موقع الورم بدقة. كما يجب إجراء فحص سمعي (الأوديوغرام) إضافة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي لاختبار وظيفة السمع في كلا الأذنين. وأخيرًا، قد يخضع بعض المرضى لاختبار استجابة جذع الدماغ السمعي. يقيس هذا الاختبار النبضات الكهربائية على طول العصب إلى جذع المخ. قد يدل اضطراب نقل النبضات الكهربائية عبر هذا العصب على وجود ورم.

تعتمد خيارات علاج ورم العصب السمعي على العديد من العوامل، مثل الصحة العامة للمريض، وحجم الورم. حاليًا، هناك 3 خيارات رئيسية  أمام المرضى والأطباء لعلاج ورم الأعصاب السمعية:

• المراقبة بدون جراحة

• الجراحة

• الإشعاع

النهج الأكثر تحفّظًا لعلاج ورم الأعصاب السمعية هو المراقبة. نظرًا لأن هذه الأورام غير سرطانية وتنمو ببطء شديد، يختار بعض المرضى لمتابعة الورم على مدى فترة من الوقت إذا كانوا من كبار السن، أو إذا كان الورم صغيرًا جدًا قد تم اكتشافه بشكل غير مقصود (أي بدون أعراض). إذا تم اختيار هذا النهج، يجب على المريض إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ MRI سنويًا لمدة ٥ سنوات على الأقل للتأكد من عدم نمو الورم.

الجراحة لعلاج ورم العصب السمعي مناسبة للمرضى الذين لديهم ورم كبير يضغط على جذع الدماغ. الجراحة قد تزيل الورم إما بالكامل أو جزئيًا، اعتمادًا على القرار الذي يتخذه الجراح والمريض. تقلل الإزالة الجزئية من حجم الورم وتساعد على تحسين أو إزالة أي أعراض مرتبطة به. يتطلب هذا الخيار أن يخضع المريض لفحوصات MRI منتظمة بعد العملية للتأكد من عدم نمو الورم مرة أخرى.

يمكن أن يتم إزالة الورم بالكامل بنجاح وهو الأمر المفضل في العديد من الحالات. عند محاولة إزالة الورم بالكامل، يكون هدف الجراح الحفاظ على العصبين الوجهي والسمعي. أثناء العملية، يتم مراقبة كلا العصبين كهربائيًا، ويتم تنبيه الجراح على الفور إذا تم حدوث أي تغيُّر. بعد الجراحة، يبقى معظم المرضى في المستشفى لمدة 3 إلى 5 أيام ويحتاجون إلى 4 إلى 6 أسابيع من الراحة في المنزل. قد لا يحتاج العديد من المرضى إلى وقت طويل للوصول إلى نفس مستوى الصحة والعافية الذي كانوا عليه قبل الجراحة.

حاليًا، هناك 3 طرق جراحية، يجب على المريض والطبيب مناقشة أي منها هو الأفضل للحالة:

• الجراحة عن طريق الأذن الداخلية — يتم استخدام هذا النهج عندما لا يتطلب الحفاظ على السمع (أي عندما يكون المريض قد فقد السمع بالفعل في الأذن المتضررة). يتم وضع الجرح خلف الأذن، ويتم الحفر من خلال عظم الخشاء، مما يكشف الورم من الأسفل. يُمكِّن هذا النهج الجراح من رؤية العصب الوجهي في وقت مبكر وضمان الحفاظ عليه. يتم أخذ كمية صغيرة من الدهون من البطن في هذه العملية واستخدامها لتعبئة المنطقة الجراحية لمنع أي تسرب للسائل الدماغي (السائل النخاعي) بعد الجراحة.
• الجراحة من خلف الجيب الوريدي السيني/ أسفل عظم القذالي — يستخدم هذا النهج عندما يكون الحفاظ على السمع هدفًا رئيسيًا أو عندما يكون هذا هو تفضيل الجراح. يبعُد الجرح بضع سنتيمترات خلف الأذن، ويتم كشف الورم من الخلف. يتيح هذا النهج أيضًا تحديد العصب الوجهي والحفاظ عليه.
• .الجراحة عن طريق الحفرة القحفية الوسطى — يُستخدم هذا النهج أيضًا للحفاظ على السمع. يكون الجرح في الجزء العلوي من الرأس، عدة سنتيمترات فوق الأذن، ويكشف الورم من الأعلى

لمزيد من المعلومات حول الجوانب التقنية للجراحة والخبرة الواسعة للدكتور كوهينجادول، يرجى الرجوع إلى الفصل المخصص لجراحة ورم الأعصاب السمعية: الجراحة عن طريق الأذن الداخلية في أطلس جراحة المخ والأعصاب..

لمزيد من المعلومات حول الجوانب التقنية للجراحة والخبرة الواسعة للدكتور كوهينجادول، يرجى الرجوع إلى الفصل المخصص لجراحة ورم الأعصاب السمعية: الجراحة من خلف الجيب الوريدي السيني في أطلس جراحة المخ والأعصاب.

قد تؤدي العملية الجراحية لورم العصب السمعي إلى العديد من المضاعفات المحتملة، بما في ذلك العدوى، وتسرب السائل النخاعي من الأنف أو موقع الجرح، السكتة الدماغية، فقدان السمع، شلل مؤقت لعضلات الوجه، الدوار، والصداع. قد يواجه المريض أيضًا جفاف العين، الذي يمكن علاجه بقطرات العين. قد يحدث فقدان في السمع، شلل عضلات الوجه، وطنين الأذن أو الرنين في الأذن بسبب التلاعب في هذه الأعصاب أثناء الجراحة. على الرغم من أن هذه الأعراض غالبًا ما تكون مؤقتة، قد تصبح دائمة على حسب مدى الضرر الذي لحق بتلك الأعصاب ومقدار تداخلها مع الورم. يعاني معظم المرضى من الدوار، أو الشعور بأن الغرفة تدور حولهم، لمدة أسبوع أو أكثر بعد الجراحة. الصداع أيضًا شكوى شائعة بعد الجراحة. ستزول هذه الأعراض في غضون بضعة أسابيع، ولكن يمكن أن يصاب عدد قليل من المرضى بها بشكل مزمن. يمكن علاج هؤلاء المرضى بمجموعة من الأدوية لتخفيف أعراضهم. فرصة حدوث هذه المضاعفات أقل مع الأورام الأصغر.

يعتبر الإشعاع خيار علاج آخر لورم الأعصاب السمعية. هناك طريقتان لتقديم هذا النوع من العلاج. الطريقة الأولى هي الإشعاع الجراحي، والتي تتضمن جرعة واحدة كبيرة من الإشعاع يتم توصيلها إلى الورم. الطريقة الثانية هي العلاج الإشعاعي المتجزّأ، حيث يتم توصيل جرعات صغيرة متعددة من الإشعاع على مدى عدة أسابيع. يعتبر هذا الإجراء أقل تدخلا مقارنة بالجراحة ولا يتطلب أن يمكث المريض في المستشفى للتعافي.

في الإشعاع الجراحي (Radiosurgery): يتم توجيه مئات من الأشعة المركزة الصغيرة نحو الورم باستخدام واحدة من الأجهزة الإشعاعية الثلاث المتوفرة حاليًا (سكين الجاما، سكين السيبراني، أو النوفاليس). يستغرق الإجراء نفسه 30 إلى 50 دقيقة، ويتم وضع المريض في إطار رأس  تجسيمي (استيريوتاكتيكي Stereotactic) يوم الإجراء. هذا الإطار يثبت الرأس ويسمح لفريق العلاج بمعايرة الجهاز مع رأس وورم المريض.

يتلقى المرضى الذين يخضعون للعلاج الإشعاعي المتجزأ جرعات صغيرة من الإشعاع عبر عدة زيارات. تستغرق كل زيارة 5 إلى 15 دقيقة فقط، ويمكن للمريض أن يستمر في نشاطه قبل وبعد الزيارة. يحمل هذا النوع من الإشعاع خطراً أقل على العصب الوجهي والعصب السمعي.

ولكن لا يقوم العلاج الإشعاعي بإزالة الورم بالكامل، ولكن يساعد على تقليص حجم الورم في بعض الحالات. الهدف الرئيسي من العلاج الإشعاعي هو وقف نمو الورم. ومن ثمَّ، يجب على المريض العودة لإجراء فحص MRI كل عام للتأكد من عدم وجود أي نمو جديد.

يحمل العلاج الإشعاعي لورم الأعصاب السمعية بعض المضاعفات المحتملة مثل تنميل وضعف الوجه، وفقدان السمع. عادةً ما تكون هذه الآثار الجانبية مؤقتة وتزول في غضون عدة أسابيع بعد الإجراء. يستغرق العلاج الإشعاعي المتجزأ مدة قد تصل إلى 18 شهرًا لإيقاف نمو الورم تمامًا. ومع ذلك، يُعد العلاج الإشعاعي أقل تدخلا من الجراحة ولا يحمل مخاطر العدوى، تسرب السائل النخاعي، والسكتة الدماغية التي قد تحدث بعد الجراحة. أيضًا، عادةً ما لا يعاني المرضى من الدوار أو الصداع بعد الإجراء.

ينتج التدخل الجراحي لورم الأعصاب السمعية في إزالة تامة للورم في معظم المرضى. ولكن، في عدد قليل من الأشخاص، قد يعاود الورم الظهور، لذلك من المهم أن يتم المتابعة عن كثب في حالة تكرار الورم، أو علاجه بالإشعاع. بعد الجراحة أو العلاج الإشعاعي، يجب أن يخضع المريض لفحص MRI منتظمة وزيارات لعيادة الجراح المعالج للتأكد من عدم عودة الورم. ويجب معالجة أي مضاعفات ناتجة بالأدوية و/أو العلاج الطبيعي حسب الحاجة.