لمحة عامة عن الورم القحفي البلعومي

• ما هو الورم القحفي البلعومي؟
• ما هي الأعراض؟
• ما هي الأسباب؟
• ما مدى شيوعها؟
• كيف يتم تشخيصه؟
• ما هي خيارات العلاج؟
• ما هي توقعات التعافي؟

الأورام القحفية البلعومية هي أورام حميدة وبطيئة النمو تحدث بالقرب من الغدة النخامية وما تحت المهاد حول مركز الدماغ. تشمل الأعراض الشائعة الصداع، والقيء، ومشاكل الرؤية. يمكن أيضًا حدوث نقص في الهرمونات الذي يؤدي إلى ضعف النمو، أو تأخر البلوغ لدى الأطفال والمراهقين.

تشمل خيارات العلاج الجراحة أو الإشعاع أو كليهما. على الرغم من أن المرضى الذين يعانون من الورم القحفي البلعومي لديهم مُعَدّل بقاء ممتاز، فإن ميل هذا الورم إلى الالتصاق بأجزاء مهمة من الدماغ وصعوبة الاستئصال الكامل يؤدي إلى تكرار الورم. لذلك، يجب أن يخضع المرضى الذين يعانون من هذا النوع من الورم لفحوصات متابعة بالرنين المغناطيسي (MRI). قد يشارك فريق مُتعدد التخصصات من المتخصصين في أمراض الغدد الصماء، وعلم النفس، وعلم الأورام، وجراحة المخ والأعصاب، وطب العيون لتحقيق أقصى قدر من العافية قبل العلاج، وأثناءه، وبعده.

الورم القحفي البلعومي هو ورم حميد وبطيء النمو نسبيًا يحدث بالقرب من الغدة النخامية وما تحت المهاد في الدماغ. هذه الهياكل ضرورية لإنتاج وإفراز الهرمونات المختلفة التي تتحكم في كل شيء من الشهية إلى النمو. نظرًا لأنها غالبًا ما تنمو ببطء، فقد يتم تشخيصها لأول مرة عندما تصل إلى حجم كبير بحيث أنها بدأت أن تُسبب مشاكل كبيرة. يمكن أن يضغط الورم القحفي البلعومي على الهياكل المجاورة مثل الأعصاب البصرية والغدة النخامية وما تحت المهاد مما يؤدي إلى ظهور الأعراض.

الأعراض الأكثر شيوعًا هي الصداع، والقيء، ومشاكل الرؤية. بعض الأعراض المُحتملة الأخرى تشمل الارتباك، والعطش الشديد، والتبول المفرط (مرض السكري الكاذب)، والشعور بالتعب، وفقدان الشهية، وتَغَيُّرات الوزن، ومشاكل في التفكير أو التعلم.

قد يعاني المرضى أيضًا من تشوُّهات هرمونية مختلفة تحدث لأشهر أو سنوات قبل ظهور الأعراض الأخرى. يُعد نقص هرمون النمو، ما يؤدي إلى تباطؤ النمو خاصة لدى الأطفال الصغار في السن، أكثر الاضطرابات شيوعًا. يمكن أن يؤدي نقص هرمون الغدد التناسلية إلى غياب البلوغ أو توقفه عند الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين.

لا يوجد سبب محدد للأورام القحفية البلعومية حاليًا أو عامل يزيد من خطر حدوثها. يعتقد الباحثون أن الورم القحفي البلعومي قد ينشأ من التطور غير الطبيعي للخلايا التي تشكل أجزاء من الغدة النخامية في الجنين.

الأورام القحفية البلعومية نادرة جدًا وتؤثر على أقل من شخصين لكل مليون شخص كل عام. تُؤَثِّر في الغالب على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 إلى 14 عامًا، والبالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 75 عامًا، وتمثل 1٪ إلى 3٪ من جميع أورام الدماغ.

عادة ما يتم تشخيص الأورام القحفية البلعومية عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي. تُستخدم الأشعة المقطعية (CT) لتقييم التكوين التشريحي للجمجمة قبل الجراحة ولمعرفة تكوين الورم.

غالبًا ما تكون الأورام القحفية البلعومية مزيجًا من الأكياس والأنسجة الصلبة، ولكن يمكن أن تكون مُعظمها كيسية فقط أو صلبة فقط. النوع المينائي هو الأكثر شيوعاً في الأطفال وهو يتكون من أكياس بها مناطق تَكَلُّس. النوع الفرعي الحليمي أكثر صلابة ويفتقر إلى التكلس.

يتم علاج الأورام القحفية البلعومية في المقام الأول بالجراحة والعلاج الإشعاعي، ولكن قد تكون الملاحظة هي النهج المُفضّل للأورام التي يتم اكتشافها عرضيًا بدون أن تُسبب أعراضًا.

يمكن اتباع نهج الملاحظة الطبية بدون تدخل جراحي للأورام التي يتم تشخيصها بالصدفة والتي لا تُسبب أي أعراض بمرور الوقت.

غالبًا ما تكون جراحة الورم القحفي البلعومي هي الطريقة الأوّلية المفضلة لأن مُعظم الأورام كبيرة وتُسبب الأعراض عندما يتم تشخيصها. يمكن لهذه الطريقة إزالة الورم كليًا أو جزئيًا. ستؤدي الإزالة الجزئية إلى تقليل حجم الورم والتخلص من الأعراض المرتبطة به. ولكن يوصى بالإشعاع لمنع تكرارها.

في بعض الحالات، يكون الاستئصال الكامل للورم مُمكنًا ولكن قد يؤدي ذلك إلى حاجة المريض للاعتماد على العلاج بالهرمونات البديلة مدى الحياة. يَعتبر الكثيرون أن الأورام القحفية البلعومية حالة مزمنة لأنها تميل إلى التكرار حتى لو تمت إزالتها تمامًا. يجب أن يخضع المرضى المصابون بالورم القحفي البلعومي لفحوصات منتظمة عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي للتأكد من أن الورم لا ينمو. بعد الجراحة، تتم مراقبة المريض في وحدة العناية المركزة طوال الليل. اعتمادًا على مدى تعقيد الجراحة، قد يحتاج المرضى أن يبقوا في المستشفى لمدة أسبوع أو أكثر.

هناك طريقتان جراحيتان رئيسيتان، ويجب على المريض وطبيبه مناقشة أيهما أفضل:

عبر الأنف - يتم استخدام هذا النهج عندما يكون الورم موضعيًا بشكل عام في خط الوسط وقاعدة الدماغ. يتم إدخال الأدوات الجراحية عبر الأنف لإزالة قطع العظام الموجودة في قاعدة الجمجمة وكشف الورم القحفي البلعومي. ثم يتم تشريح الورم برفق من البنى المحيطة واستئصاله. هذا النهج أقل توغلاً من الخيار عبر الجمجمة.

عبر الجمجمة - يمكن استخدام هذا النهج للأورام الأكبر أو الأكثر تعقيدًا. يتم إجراء فتحة جراحية في الجمجمة (حج القحف) للوصول إلى الدماغ. بمجرد الوصول إلى الورم، يتم تشريحه وإزالته.

من المضاعفات الأكثر شيوعًا بعد الجراحة العطش الشديد والتبول (مرض السكري الكاذب)، والذي يمكن علاجه بالأدوية. في معظم الحالات، تكون هذه المضاعفات مؤقتة. تشمل المضاعفات المحتملة الأخرى تسرب سائل الدماغ (السائل النخاعي)، ونقص إفرازات الهرمونات، والإحساس القوي بالجوع (النهام أو فرط الأكل) الذي يؤدي إلى السمنة.

لمزيد من المعلومات حول الجوانب الفنية للجراحة والخبرة الواسعة للدكتور كوهينجادول، يرجى الرجوع إلى الفصل الخاص بـالورم القحفي البلعومي في أطلس جراحة المخ والأعصاب.

يُعَد الإشعاع خيارًا آخر لعلاج الأورام القحفية البلعومية، وغالبًا ما يُستخدم مع الجراحة. يمكن تقديم هذا العلاج بإحدى الطريقتين الآتية: الإشعاع الجراحي (حيث يتم توجيه جرعة واحدة كبيرة من الإشعاع إلى الورم)، والعلاج الإشعاعي المُجَزّأ (حيث يتم إعطاء جرعات صغيرة متعددة من الإشعاع على مدى عدة أسابيع). هذا الإجراء غير جراحي ولا يتطلب الإقامة في المستشفى. يمكن استخدام تقنيات العلاج الإشعاعي المتخصصة مثل العلاج الإشعاعي بالبروتونات والعلاج الإشعاعي ذو الشِّدَّة المُعَدَّلة (IMRT) من أجل استهداف أكثر دقة لحزمة الإشعاع لتجنب إصابة الأنسجة السليمة القريبة.

في الإشعاع الجراحي، تستهدف مئات الحزم الإشعاعية الصغيرة المركزة الورم القحفي البلعومي باستخدام واحد من ثلاثة أجهزة إشعاع جراحي متوفرة حاليًا (جاما نايف، سايبر نايف، أو نوفاليس). تستغرق العملية نفسها من 30 إلى 50 دقيقة. في يوم الإجراء، يتم وضع المريض في إطار رأس للتوضيع التجسيمي، والذي يعمل على استقرار الرأس ويُمَكِّن فريق العلاج من معايرة الجهاز مع رأس المريض والورم. يُستخدم هذا في حالات نادرة عندما يكون الورم منفصلاً عن الهياكل الحساسة المحيطة، مثل الأعصاب البصرية.

المرضى الذين يخضعون للعلاج الإشعاعي المُجَزّأ يتلقون جرعات أصغر من الإشعاع على مدى عدة زيارات. تستغرق كل زيارة من 5 إلى 15 دقيقة فقط، ويمكن للمريض ممارسة عمله قبل الزيارة وبعدها. عادةً ما يتم إجراء العلاج الإشعاعي المجزأ للأورام القحفية البلعومية المتبقية أو المتكررة.

من المهم ملاحظة أن العلاج الإشعاعي لا يزيل الورم. قد يؤدي في بعض الحالات إلى تقلص الورم. الهدف الرئيسي من الإشعاع هو وقف نمو الورم. نتيجة لذلك، يجب على المريض العودة لإجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي كل عام للتحقق من أي نمو جديد.

تشمل المضاعفات المحتملة للعلاج الإشعاعي فقدان البصر وتشوهات هرمون الغدة النخامية. اعتلال العصب البصري الناجم عن الإشعاع هو أحد المضاعفات المتأخرة للعلاج الإشعاعي الذي ينتج عنه فقدان رؤية مفاجئ وغير مؤلم في إحدى العينين أو كلتيهما. هذه المضاعفات نادرة ولكنها قد تحدث من شهور إلى سنوات بعد العلاج.

يُعَد معدل البقاء الحالي للمرضى المصابين بالورم القحفي البلعومي جيداً، حيث يعيش ما يصل إلى 90٪ من البالغين والأطفال على قيد الحياة حتى 10 سنوات. ومع ذلك، فإن المضاعفات طويلة المدى مثل فقدان البصر والتأثير على عمل الهرمونات قد تُقلل من جودة الحياة. يمكن أن يتكرر الورم في ما يقرب من ثلث المرضى ولكن يمكن علاجه بالإشعاع. قد يشارك أيضًا فريق مُتعدد التخصصات من المتخصصين في أمراض الغدد الصماء، وعلم النفس، وعلم الأورام، وطب العيون لتحقيق أقصى قدر من العافية بعد العلاج.

الرابطة الأمريكية لأورام الدماغ (American Brain Tumor Association)

مؤسسة ورم دماغ الأطفال (Pediatric Brain Tumor Foundation)

مؤسسة ورم دماغ الأطفال (Children’s Brain Tumor Foundation)

المعهد الوطني للسرطان (National Cancer Institute)

منظمة سرطان الطفولة الأمريكية (American Childhood Cancer Organization)

CureSearch لسرطان الأطفال (CureSearch for Children’s Cancer)

اتحاد أورام دماغ الأطفال (Pediatric Brain Tumor Consortium)

حج القحف - إجراء لفتح وإزالة قطعة من العظم من الجمجمة لكشف الدماغ

السكري كاذب - حالة تكون فيها الكلى غير قادرة على تركيز البول، عادة بسبب عدم كفاية إنتاج الهرمون المضاد لإدرار البول

مساهم: جينا واتانابي، بكالوريوس العلوم