نظرة عامة على التشوه الكهفي

• ما هو التشوه الكهفي؟
• ما هي الأعراض؟
• ما هي الأسباب؟
• ما مدى شيوعه؟
• كيف يتم تشخيصه؟
• ما هي خيارات العلاج؟
• ما هي توقعات التعافي؟

التشوه الكهفي عبارة عن مجموعة غير طبيعية من الأوعية الدموية المشوهة تشبه التوت التي يمكن أن تنزف. يسبب النزيف أعراضاً مثل نوبات الصرع، والصداع، ومجموعة واسعة من المشكلات العصبية (على سبيل المثال: الضعف، أو صعوبة الكلام). تشمل خيارات العلاج: الملاحظة، وتناول الأدوية للتحكم في الأعراض، والجراحة. غالبًا ما تكون الجراحة علاجية. بعد الجراحة، قد تحتاج إلى العمل مع المعالجين لتحقيق أقصى قدر من استعادة وظائف الكلام أو الوظائف الحركية.

التشوه الكهفي عبارة عن مجموعة غير طبيعية من الشعيرات الدموية الملتوية تشبه التوت، وعادة ما يكون عرضها بضعة سنتيمترات، ويمكن أن تحدث في الدماغ أو في الحبل الشوكي بصورة نادرة. الشعيرات الدموية عبارة عن أوعية دموية صغيرة بسماكة خلية واحدة فقط تسمح للأنسجة بتلقي الأكسجين والمواد الغذائية المختلفة. في التشوه الكهفي، تكون الشعيرات الدموية أقل مرونة، ومتضخة بجدران أرق من المعتاد مما قد يسهل تسرّب الدم من خلالها. تجمع الدم وتكوين جلطات الدم في الكتلة يجعل التشوه الكهفي يبدو مثل التوت، أو الفشار في التصوير. النزيف هو ما يسبب الأعراض.

لا يوجد أعراض في حوالي 20٪ من المرضى، وبعض التشوهات الكهفية الدماغية يتم اكتشافها بالمصادفة في التصوير. إذا حدث نزيف من التشوه، فإن النوبات هي أكثر الأعراض الأولية شيوعاً. تشمل الأعراض الأخرى: الصداع، ومجموعة واسعة من المشاكل العصبية، مثل صعوبة فهم الآخرين، وصعوبة التحدث، وعدم الثبات، ومشاكل الرؤية. عادةً ما تكون هذه التغييرات مفاجئة ومقلقة.

تم ربط التشوهات الكهفية الدماغية بفقدان وظيفة الجينات التالية: KRIT1 - MGC4607 - PDCD10 . ما يصل إلى نصف حالات التشوه الكهفي يمكن أن تكون وراثية وغالبًا ما تكون مصحوبة بتشوهات كهفية متعددة. ولكن، ليس كل الأشخاص الذين يعانون من هذه الطفرات الجينية يصابون بتشوه كهفي.

تؤثر التشوهات الكهفية على 0.3٪ إلى 0.5٪ من سكان العالم. في الولايات المتحدة، ينتشر التشوه الكهفي لدى الأشخاص من أصل إسباني أعلى من المجموعات العرقية الأخرى. تظهر الأعراض عادة بين سن 30 و 40 سنة.

يتم تشخيص التشوهات الكهفية عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). في التصوير بالرنين المغناطيسي، تظهر كتلة تشبه حبة الفشار. قد يلزم تكرار التصوير بالرنين المغناطيسي للتحقق مما إذا كان التشوه الكهفي الدماغي قد تغير في الحجم، أو نزف مؤخرًا، أو في حالة تكوُّن تشوهات جديدة. على عكس التشوهات الشريانية الوريدية (AVMs)، لا يتم إجراء تصوير الأوعية الدموية بالقسطرة التداخلية لرؤية ارتفاع تدفق الدم، لأن الدم في التشوه الكهفي يتدفق ببطء ولا يمكن رؤيته باستخدام تصوير الأوعية.

التشوهات الكهفية عرضة لخطر النزيف بنسبة 1٪ إلى 5٪ سنوياً، ويعتمد العلاج على موقع التشوه، والتاريخ المرضي، والأعراض. قد تكون الملاحظة مفضلة للتشوهات الكهفية العرضية التي لا تؤدي إلى ظهور أعراض. يمكن التعامل مع المرضى الذين يعانون من أعراض النوبات في البداية بالأدوية. ولكن وجود تاريخ من النزيف المتعدد يزيد من خطر حدوث نزيف آخر. في هذه الحالات، قد يوصى بإجراء الجراحة.

قد يتم ملاحظة التشوهات الكهفية التي يتم تشخيصها بالمصادفة في المرضى الذين لا يعانون من أعراض بمرور الوقت.

المرضى الذين يعانون من النوبات الناجمة عن التشوه الكهفي، وخاصةً التي يصعب الوصول إليها عن طريق الجراحة، يمكن إعطاؤهم الأدوية المضادة للنوبات. ولكن، لا يزال هناك خطر حدوث نزيف.

غالبًا ما تكون الجراحة هي العلاج المفضل للمرضى الذين يعانون من الأعراض (النوبات التي لم يعد من الممكن علاجها عن طريق الأدوية)، وتاريخ من النزيف المتكرر من التشوه الكهفي. عادة ما يكون الإزالة الكاملة للتشوه الكهفي هو الهدف، لأن الإزالة الجزئية يمكن أن ترتبط بمعدلات أعلى من تكرار النزيف. يعتمد النهج الجراحي على موقع التشوه، وعلاقته بالمراكز الحرجة القريبة.

بمجرد الوصول إلى التشوه الكهفي، يتم تشريح التشوه بعناية فائقة إستعداداً لإزالته، وفك الضغط. يتم قطع وإزالة أي شرايين صغيرة تغذي التشوه الكهفي. بعد إزالة التشوه الكهفي، يتم فحص حواف التجويف بحثاً عن القطع المتبقية التي لم يتم إزالتها بعد.

بعد الجراحة، يخضع المرضى عادةً للتصوير بالرنين المغناطيسي في خلال 24 ساعة للتحقق من وجود أي تشوه كهفي متبقي. إذا كان موجودًا، فعادة ما يتم إجراء إعادة الجراحة الفورية لمنع حدوث نزيف في المستقبل. قد يخضع المرضى للتصوير بالرنين المغناطيسي الإضافي 1 و 3 و 5 سنوات بعد الجراحة.

لمزيد من المعلومات حول الجوانب الفنية للجراحة والخبرة الواسعة للدكتور كوهينجادول، يرجى الرجوع إلى الفصل الخاص بالـتشوه الكهفي في جذع الدماغ في أطلس جراحة المخ والأعصاب.

تعتمد مضاعفات الجراحة على موقع التشوه الكهفي الدماغى بسبب غزو أنسجة المخ الطبيعية، وأثناء الجراحة حيث يتجه الجراح نحو التشوه. يمكن أن يشمل ذلك النزيف، أو العجز العصبي مثل الضعف، وصعوبة الكلام، أو الفهم.

غالبًا ما تكون الجراحة علاجية للتشوهات الكهفية. إذا كانت هناك أي مشاكل عصبية مثل الضعف، أو صعوبات الكلام، يمكنك العمل مع أخصائي العلاج الطبيعي قبل العودة إلى المنزل وأثناء التعافي. اعتماداً على مدى تعقيد الجراحة، قد يستغرق التعافي ما يصل إلى 6 أسابيع قبل أن تتمكن من استئناف أنشطتك الطبيعية تدريجياً.

تحالف الورم الوعائي Angioma Alliance

المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة National Organization for Rare Disorders

علاج الأوعية الدموية Vascular Cures

شعري - الأوعية الدموية الرقيقة التي تشكل شبكة بين الشرايين والأوردة لتوزيع الأكسجين والمواد الغذائية على الأنسجة

الآفة - منطقة في الأنسجة تتضرر بسبب الإصابة أو المرض، مثل الورم، أو في هذه الحالة، التشوه الكهفي

مساهم: جينا واتانابي، بكالوريوس العلوم