الورم الحبلي: ما يحتاج المريض إلى معرفته

• ما هو الورم الحبلي؟
• ما هي الأعراض؟
• ما هي الأسباب؟
• ما مدى شيوعه؟
• كيف يتم تشخيصه؟
• ما هي خيارات العلاج؟
• ما هي توقعات التعافي؟

الورم الحبلي هو نوع نادر من الأورام يحدث في العمود الفقري أو قاع الجمجمة. تنشأ الأورام الحبلية من الأجزاء المُتبَقِّية من الحبل الظهري، وهو هيكل يشبه القضيب, مُهِم أثناء نمو العمود الفقري في الجنين ولكنه يَتَحَلَّل بحلول وقت الولادة. على الرغم من أنه من غير المتعارف عليه أن الأورام الحبلية تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، إلا أن الورم قد ينمو باستمرار ويغزو الهياكل المُحيطة، بما في ذلك العظام. ما يقرب من نصف جميع الأورام الحبلية تحدث في العمود الفقري، ويكون عظم الذنب وقاعدة الجمجمة من المواقع الشائعة لنمو الورم. سنتعرف في هذا المقال عن كل ما يخص هذا المرض وما هي أعراض الورم الحبلي وطريقة علاج الورم الحبلي

تختلف أعراض الورم الحبلي وتعتمد على موقعه وحجمه. يمكن أن تنشأ الأورام الحبلية في أي مكان على طول العمود الفقري، من قاعدة الجمجمة إلى عظم الذنب. قد يظهر الورم الحبلي الموجود في قاعدة الجمجمة مع مشاكل في الرؤية (على سبيل المثال: الرؤية المزدوجة)، أو الصداع، أو الدوار، أو فقدان السمع، أو التنميل، أو صعوبة البلع، أو ألم في الوجه.

يظهر الورم الحبلي الموجود في الجزء السفلي من العمود الفقري بشكل مُختلف عن الورم الموجود في قاعدة الجمجمة. وتشمل أعراض الورم الحبلي الشائعة: آلام أسفل الظهر، أو التنميل، والتغيرات في عادات الأمعاء، وسلس البول، والعجز الجنسي (عند الرجال)، والتغيرات في الحركة. يمكن أن تكون بداية الأعراض تدريجية، أو سريعة نسبيًا إذا كان الورم عدوانيًا.

السبب الكامن وراء الأورام الحبلية غير معروف حاليًا. ولكن ربط الباحثون بين الأورام الحبلية والتشوُّهات في الجين تي "T" الموجود على الكروموسوم رقم ٦. يحمل هذا الجين الشفرة لإنتاج بروتين مهم في تطور الحبل الظهري.

الأورام الحبلية نادرة، حيث يتم تشخيص حالة واحدة تقريبًا لكل مليون شخص. بشكل عام، يُصاب الذكور أكثر من الإناث بنسبة ٢ إلى ١ تقريبًا. تتراوح أعمار مُعظَم المرضى الذين يعانون من الورم الحبلي بين 40 و70 عامًا وقت التشخيص.

يتم تشخيص الأورام الحبلية بمساعدة التصوير بالأشعة المقطعية (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، اللذان يفحصان العظام والأنسجة الرخوة بالتفصيل. يمكن استخدام الصبغة لرؤية الورم بوضوح أكثر. لتأكيد التشخيص، تتم إزالة جزء من الورم للفحص المجهري من قِبَل أخصائي علم الأمراض (خزعة). تسمح الخزعة بإجراء تشخيص مُحَدَّد ويمكنها قياس مدى سرعة نمو الورم (درجة الخباثة).

اعتمادًا على الهياكل الأخرى المُتَأَثِّرة بالورم، قد يختار الطبيب طلب مجموعة مُتنوعة من الاختبارات المَعمَلية أو العصبية الأخرى لتقييم الصحة العامة للمريض والوظيفة العصبية.

يعتمد مسار علاج الورم الحبلي على حجم الورم وموقعه ودرجة انتشاره، بالإضافة إلى عمر المريض وصحته العامة. تشمل العلاجات: الجراحة، أو العلاج الإشعاعي، أو العلاج الكيميائي، أو مزيج من هذه العلاجات.

تُعتبر الجراحة لإزالة أكبر قَدر ممكن من الورم هي العلاج الأساسي المُفَضَّل. تعتمد نسبة الورم الذي يُمكن إزالته بشكل كبير على حجم وموقع النمو. قد لا يكون من الممكن الاستئصال الكامل للأورام المجاورة أو المُغَلِّفة لأعصاب مُعَيَّنة أو أوعية دموية أو أجزاء مُهِمَّة من الدماغ أو الحبل الشوكي.

بالنسبة للأورام الموجودة في قاعدة الجمجمة، قد يستخدم الجرّاح إجراءً يُعرَف باسم النهج المُوَسَّع عبر الأنف عبر الجيب الوتدي للوصول إلى الورم وإزالته من خلال الأنف (الصورة 2). يمكن استخدام طرق الجراحة بالمنظار الداخلي (التي تتضمن استخدام كاميرات صغيرة لرؤية الزوايا والسماح بإزالة الورم إلى الحد الأقصى). تعتمد الطرق الأخرى للاستئصال الجراحي على الحجم الكُلِّي للورم وشكله وموقعه.

تستغرق الجراحة حوالي 2 إلى 6 ساعات حسب موقع الورم وحجمه. بعد الجراحة، ستتم مراقبتك في وحدة العناية المركزة طوال الليل ثم يتم نقلك إلى غرفة خاصة في اليوم التالي. سيشعر المريض بِعَدَم الارتياح في الأنف والمنطقة المحيطة لبعض الوقت. قد تخرج من المستشفى خلال أيام قليلة.

أثناء الجراحة، إذا كان الورم يغزو أو يلتصق بالأغشية المحيطة بالدماغ (الأم الجافية)، فإن تَمَزُّق هذه الأغشية في محاولة إزالة الورم يمكن أن يُسَبِّب تَسَرُّب سائل الدماغ (السائل النخاعي [CSF]) من الأنف بعد الجراحة. إذا كان الأمر كذلك، فقد يتم مد فترة بقائك في المستشفى لبضعة أيام للسماح للجرّاح بإصلاح التسرُّب من خلال أنبوب صغير يوضع في ظهرك (استنزاف قَطَني) أو إجراء عملية جراحية أخرى قصيرة لإصلاح موقع التسرب. إذا لم يتم تصحيح التَسَرُّب، تَزداد فرصة الإصابة بالعدوى (التهاب السحايا).

اعتمادًا على مدى الجراحة التي أجريتها، يمكنك العودة إلى أنشطتك اليومية بعد وقت قصير من الخروج من المستشفى. يجب إبلاغ الجرّاح بأي تَسَرُّب للسوائل الشفَّافة من أنفك.

غالبًا ما يتبع العلاج الإشعاعي الاستئصال الجراحي، ولكن يمكن استخدامه أيضًا في حالات تكرار الورم أو الورم غير القابل للجراحة. يُستخدم العلاج الإشعاعي في كثير من الأحيان لعلاج الأورام الحبلية أكثر من الساركوما الغضروفية.

هناك عدة طرق لإدارة العلاج الإشعاعي. يتضمن إشعاع الحزمة الخارجية إشعاعًا عالي الطاقة يتم توصيله إلى الموقع المرجو. يتم العلاج عادة 5 مرات في الأسبوع على مدار عدة أسابيع.

يمكن للإشعاع الجراحي التجسيمي توصيل جرعات أعلى من الإشعاع إلى منطقة أصغر. قد يتم تقسيم جرعة الإشعاع على حِزَم مُتعدِّدَة. باستخدام بيانات التصوير الإشعاعي، يستطيع الجرّاح وأخصائي علاج الأورام بالإشعاع توجيه الإشعاع بدقة أكبر مع تجنب الأنسجة السليمة. بعد الإجراء يعود المريض إلى المنزل في نفس اليوم، ويتطلب الإجراء الحد الأدنى من التخدير المَوضعي، ويتم إجراؤه عادةً في جلسة واحدة.

تَحمِل جميع أشكال العلاج الإشعاعي بعض مخاطر تلف الأنسجة الطبيعية. يجب مُناقشة التفاصيل مع أخصائي علاج الأورام بالإشعاع والجرّاح.

تَستهدف خيارات العلاج الكيميائي خلايا الأورام التي تنقسم بسرعة، ونادرًا ما تُستخدَم لعلاج الأورام الحبلية. تؤدي هذه الأدوية أيضًا إلى إتلاف الخلايا الطبيعية في الجسم والتي قد تنقسم بشكل متكرر بطبيعتها، مما يُؤَدي إلى آثار ضارة مثل تساقط الشعر وفقر الدم. قد يَصِف الطبيب أدوية أخرى تُستخدَم للسيطرة على الأعراض المُصاحِبة لهذه الأورام.

على الرغم من أن نمو الورم يميل إلى أن يكون بطيئًا، إلا أن مُعَدَّل تكرار هذه الأورام مُرتفِع، ومن الضروري الالتزام بالمتابعة المتكررة لمراقبة مثل هذا التكرار. ويُقَدَّر مُتَوسط ​​مُعَدَّل البقاء على قيد الحياة من 6 إلى 7 سنوات. يجب على المرضى طلب الرعاية من أطباء الأورام وجرّاحي المخ والأعصاب المُتَخَصِّصين ذوي الخبرة في علاج هذا النوع النادر من الأورام.

مؤسسة الورم الحبلي (كوردوما) The Chordoma Foundation

السائل النخاعي – سائل شفاف يحيط بالدماغ والحبل الشوكي

خزعة – الأنسجة التي يتم الحصول عليها من كتلة ورم للمساعدة في تشخيص وتوصيف المرض

الأم الجافية – الغشاء الخارجي الذي يُغَطِّي الدماغ والحبل الشوكي

التهاب السحايا – التهاب/ عدوى الأغشية التي تغطي الدماغ والحبل الشوكي

خباثة – قياس مدى سرعة نمو الورم

النقائل – انتشار الورم إلى موقع آخر في الجسم

مساهم: جينا واتانابي، بكالوريوس العلوم