Cordoma: lo que el paciente necesita saber

• ¿Qué es un cordoma?
• ¿Cuáles son los síntomas?
• ¿Cuáles son las causas?
• ¿Cómo es de común?
• ¿Cómo se diagnostica?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuál es la perspectiva de recuperación?

Un cordoma es un tipo raro de tumor que se presenta en la columna o la base del cráneo. Los cordomas surgen de las piezas restantes de la notocorda, una estructura en forma de bastón importante durante el desarrollo de la columna embrionaria pero que se descompone cuando nacemos. Aunque no se sabe que los cordomas se diseminen a otras partes del cuerpo (hagan metástasis), el tumor puede eventualmente crecer e invadir las estructuras circundantes, incluido el hueso. Aproximadamente la mitad de todos los cordomas se producen en la columna, siendo el coxis y la base del cráneo otras ubicaciones comunes.

Los síntomas de un cordoma varían y dependen de su ubicación y tamaño. Los cordomas pueden surgir en cualquier parte de la columna, desde la base del cráneo hasta el coxis. Un cordoma en la base del cráneo puede presentarse con problemas de visión (por ejemplo, visión doble), dolores de cabeza, vértigo, pérdida de audición, entumecimiento, dificultad para tragar o dolor facial.

Un cordoma en la parte inferior de la columna se presenta de manera diferente a uno en la base del cráneo. Los síntomas comunes incluyen dolor o entumecimiento en la parte baja de la espalda, cambios en los hábitos intestinales, incontinencia, impotencia (en hombres) y cambios en la movilidad. La aparición de los síntomas puede ser gradual o relativamente rápida si el tumor es agresivo.

Actualmente se desconoce la causa subyacente de los cordomas. Sin embargo, los investigadores han relacionado los cordomas con anomalías del gen T en el cromosoma 6. Este gen codifica una proteína importante en el desarrollo de la notocorda.

Los cordomas son raros, diagnosticándose aproximadamente 1 caso por millón de personas. En general, los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres en una proporción de aproximadamente 2:1. La mayoría de los pacientes que albergan un cordoma tienen entre 40 y 70 años en el momento del diagnóstico.

Los cordomas se diagnostican con la ayuda de tomografía computarizada (CT) y resonancia magnética (RM), que examinan el hueso y el tejido blando en detalle. Se puede usar un contraste para resaltar el tumor. Para confirmar el diagnóstico, se extirpa una sección del tumor para realizar un examen microscópico (biopsia) por un patólogo. La biopsia permite un diagnóstico específico y puede medir cómo de agresivo está creciendo el tumor (su malignidad).

Dependiendo de qué otras estructuras se vean afectadas por el tumor, el médico puede optar por solicitar una variedad de otras pruebas neurológicas o de laboratorio para evaluar la salud general y la función neurológica del paciente.

El curso del tratamiento para un cordoma depende del tamaño, la ubicación y el grado de diseminación del tumor, así como de la edad y la salud general del paciente. Los tratamientos incluyen cirugía, radioterapia, quimioterapia o una combinación de estos tratamientos.

La cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de tumor es el tratamiento primario preferido. El porcentaje de tumor que se puede extirpar dependerá en gran medida del tamaño y la ubicación. Puede que no sea posible extirpar totalmente los tumores adyacentes o que encapsulan ciertos nervios, vasos sanguíneos o partes importantes del cerebro o la médula espinal.

Para los tumores ubicados en la base del cráneo, el cirujano puede utilizar un procedimiento conocido como abordaje transesfenoidal endonasal expandido para acceder y extirpar el tumor a través de la nariz (Figura 2). Se podrían utilizar métodos endoscópicos (que implican el uso de pequeñas cámaras para ver alrededor de las esquinas y maximizar la eliminación del tumor). Otros métodos de resección quirúrgica dependerán del tamaño, la forma y la ubicación general del tumor.

La cirugía dura aproximadamente de 2 a 6 horas dependiendo de la ubicación y el tamaño del tumor. Después de la cirugía, lo observarán en la unidad de cuidados intensivos durante la noche y luego lo trasladarán a una habitación al día siguiente. Habrá algunas molestias dentro y alrededor de la nariz, pero normalmente no son muy molestas. Es posible que le den el alta del hospital en unos días.

Durante la cirugía, si el tumor está invadiendo o adherido a las membranas que rodean el cerebro (duramadre), intentar extirpar el tumor podría desgarrar estas membranas y provocar una fuga de líquido cerebral (líquido cefalorraquídeo) de la nariz después de la cirugía. Si este es el caso, su hospitalización puede prolongarse unos días para permitir que el cirujano arregle la fuga colocando un pequeño tubo en su espalda (drenaje lumbar) o una segunda cirugía corta para reparar el sitio de la fuga. Si no se corrige la fuga, aumenta la posibilidad de infección (meningitis).

Dependiendo del alcance de su cirugía, podrá regresar a sus actividades diarias poco después del alta del hospital. Cualquier fuga de líquido claro de la nariz debe ser  comentada con su cirujano.

La radioterapia a menudo sigue a la extirpación quirúrgica, pero también puede usarse en casos de recurrencia del tumor o de un tumor inoperable. La radioterapia se usa con más frecuencia para tratar los cordomas que los condrosarcomas.

Hay varias formas de administrar radioterapia. La radiación de haz externo implica radiación de alta energía aplicada al sitio de interés. El tratamiento suele realizarse 5 veces por semana durante varias semanas.

La radiocirugía estereotáxica puede aplicar dosis más altas de radiación en un área más pequeña. La dosis de radiación puede dividirse en múltiples haces. Utilizando los datos de imágenes radiológicas, su cirujano y oncólogo radiológico pueden administrar la radiación con mayor precisión evitando los tejidos sanos. Es un procedimiento ambulatorio y generalmente se realiza en 1 sesión.

Todas las formas de radioterapia conllevan algún riesgo de daño a los tejidos normales. Los detalles específicos deben discutirse con su oncólogo radioterapeuta y su cirujano.

Los agentes quimioterapéuticos se dirigen a las células tumorales que se dividen rápidamente y rara vez se usan para tratar los cordomas. Estos medicamentos también dañan las células normales del cuerpo que pueden dividirse con frecuencia, lo que provoca efectos adversos como caída del cabello y anemia. El médico puede recetar otros medicamentos utilizados para controlar o gestionar los síntomas asociados con estos tumores.

Aunque el crecimiento del tumor tiende a ser lento, la tasa de recurrencia de estos tumores es alta y es necesaria una observación de seguimiento frecuente para detectar dichas recurrencias. Se estima que la tasa de supervivencia media es de 6 a 7 años. Los pacientes deben buscar atención de oncólogos y neurocirujanos especializados con experiencia en el tratamiento de este tipo raro de tumor.

Fundación Cordoma

Líquido cefalorraquídeo- líquido transparente que rodea el cerebro y la médula espinal.

Biopsia- prueba para examinar el tejido extraído de un cuerpo vivo.

Dura- membrana más externa que cubre el cerebro y la médula espinal.

Meningitis- inflamación/infección de las membranas que cubren el cerebro y la médula espinal.

Malignidad- tendencia a empeorar progresivamente.

Metastatizar- diseminación de un cáncer a otros sitios del cuerpo.

Colaborador: Gina Watanabe BS