Cirugía para el craneofaringioma
Escrito por: Aaron Cohen-Gadol, MD
Última Actualización: October 3, 2023
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Los craneofaringiomas son tumores benignos relativamente raros del sistema nervioso central. Su ubicación y asociación íntima con estructuras como las vías visuales, los nervios craneales, la glándula pituitaria, el hipotálamo y los vasos sanguíneos predispone a los pacientes a déficits complejos tanto en el momento de la presentación como después del tratamiento.
En la mayoría de los casos, el tratamiento primario es la cirugía para extirpar el tumor. El procedimiento se puede realizar mediante un abordaje transcraneal a través de una craneotomía abierta o un abordaje endoscópico transnasal transesfenoidal.
Las cirugías pueden ser técnicamente desafiantes y con dificultad creciente dependiendo de la ubicación del tumor, el tamaño, la invasividad y la proximidad y adherencia del tumor a estructuras nerviosas y vasculares vitales. El mejor enfoque quirúrgico está determinado por factores exclusivos del paciente, el tumor y la experiencia del neurocirujano. Independientemente de la técnica quirúrgica, los pacientes son evaluados y tratados individualmente por equipos médicos multidisciplinarios de endocrinólogos, oftalmólogos, otorrinolaringólogos (ORL), médicos de medicina interna y oncólogos radioterapeutas; esta estrategia favorece los mejores resultados posibles.
Indicaciones de cirugía
La cirugía suele estar indicada cuando el tumor causa déficits neurológicos, alteraciones hormonales y aumento de la presión intracraneal. El objetivo principal de la cirugía es la extirpación completa y segura del tumor, así como la confirmación del diagnóstico. Sin embargo, esto puede no ser posible si el tumor está en estrecho contacto con estructuras circundantes críticas y, en su lugar, el neurocirujano puede realizar una extirpación parcial del tumor y recomendar radioterapia después de la cirugía. La experiencia de un cirujano juega un papel importante en su capacidad para lograr una resección tumoral completa y segura.
Los neurocirujanos evalúan cada caso individualmente antes de determinar la cantidad de tumor a extirpar. Un equilibrio entre riesgos y beneficios es lo que guía el abordaje y la agresividad del tratamiento. Es importante destacar que en los pacientes pediátricos los resultados a largo plazo de la cirugía dependen del acceso al apoyo socioeconómico, la atención neurológica y la supervisión endocrinológica.
Opciones de tratamiento quirúrgico
Los dos abordajes quirúrgicos básicos para tratar la mayoría de los craneofaringiomas son la vía transcraneal y la transnasal. El enfoque seleccionado está determinado por una evaluación detallada del tamaño y la ubicación del tumor, la invasión de estructuras adyacentes y la experiencia del neurocirujano. La vía transnasal es mínimamente invasiva y utiliza la entrada nasal natural para acceder al tumor. Es particularmente eficaz cuando el tumor se encuentra en la línea media y la base del cerebro.
La vía transcraneal más invasiva se utiliza con menos frecuencia pero es valiosa para tumores más grandes con una forma y ubicación complejas que requieren una visualización y un área quirúrgicas más amplias para la manipulación. Independientemente de la técnica, el alcance de la resección del tumor es único para cada paciente y tiene como objetivo extirpar la mayor cantidad de tumor preservando al mismo tiempo el estado funcional del paciente.
Preparación para la cirugía
Se realiza una evaluación preoperatoria integral de cada paciente como preparación para la cirugía. Se revisan el estado de salud inicial, el historial médico y los estudios de imágenes para establecer el plan de tratamiento óptimo.
Los niveles de hormonas pituitarias se controlan y, si es necesario, se corrigen antes de comenzar el procedimiento. Se anima a los pacientes y sus familias a hacer preguntas y obtener información para disminuir su ansiedad al aumentar su conocimiento sobre lo que se debe esperar.
Abordaje transnasal
El abordaje transnasal también se conoce como abordaje transesfenoidal debido al nombre del hueso del seno en la parte posterior de la nariz (es decir, hueso esfenoides) que debe cruzarse para llegar al sitio anatómico donde crecen la mayoría de los craneofaringiomas (Figura 1). Para esta técnica, se insertan instrumentos quirúrgicos mínimamente invasivos y una cámara o microscopio a través de las aberturas de la nariz. Comúnmente, el abordaje transnasal se realiza en conjunto con un otorrinolaringólogo que ayuda al neurocirujano durante etapas específicas de la cirugía.
Cuando se utiliza un microscopio, el cirujano puede observar directamente el área operatoria. Por otro lado, cuando se utiliza el endoscopio (es decir, la cámara), los ángulos de visión se pueden adaptar a la elección del cirujano. Ambas opciones ofrecen valiosas ventajas para casos específicos, pero el abordaje endoscópico permite la resección de tumores más grandes a través de la nariz mediante la cirugía endoscópica expandida transnasal de la base del cráneo.
En los niños, una consideración básica para la cirugía transesfenoidal es el tamaño y desarrollo de los senos nasales. Por ejemplo, realizar una cirugía transnasal en pacientes menores de 10 años puede resultar técnicamente difícil y, en algunos casos, una opción desfavorable. Sin embargo, aunque las características específicas de los pacientes hacen que este enfoque sea un desafío, los avances en las técnicas endoscópicas y la mejora del equipo quirúrgico han permitido a los cirujanos ampliar la viabilidad de la cirugía transesfenoidal a niños más pequeños y operar con éxito la mayoría de los tumores ubicados en la línea media.
El procedimiento comienza con anestesia general, posicionamiento del paciente y limpieza de los campos quirúrgicos. Luego, se inserta el equipo (es decir, un microscopio o una cámara endoscópica) a través de la nariz. El primer hueso visualizado en la parte posterior de la nariz es el esfenoides. Después de extraer un trozo del hueso esfenoides, se ingresa al cráneo. Se inciden varias capas de tejido protector, como la duramadre, y se identifican y preservan estructuras vitales como nervios y vasos sanguíneos. A continuación, se visualiza el tumor y se extirpa total o parcialmente según el caso. Después de la extirpación del tumor, se inspecciona minuciosamente el área quirúrgica. Si no se identifica sangrado, el cierre se realiza en capas. Los objetivos principales son lograr los mejores resultados quirúrgicos.
La experiencia del cirujano en la realización del procedimiento es muy importante para garantizar los mejores resultados.
Figura 1. Se pasan instrumentos quirúrgicos largos a través de la nariz en el abordaje transnasal.
Abordaje transcraneal
A diferencia del abordaje transnasal, el abordaje transcraneal abre el cráneo para llegar al tumor mediante un procedimiento llamado craneotomía (Figura 2). Hay diferentes tipos de vías transcraneales para elegir. La elección de utilizar una vía u otra se basa en la anatomía de la lesión y la preferencia del neurocirujano.
Las vías más comunes son la pterional, frontotemporal o supraorbitaria y orbitocigomática. Sus nombres reflejan el hueso o la ubicación de la entrada al cráneo. Cada ruta permite al cirujano ver y operar en un área y dirección específicas.
Primero, el paciente recibe anestesia y se coloca en la mesa quirúrgica. Se limpia el cuero cabelludo y el cirujano crea una incisión para llegar al hueso justo detrás de la línea del cabello. Se retira un trozo (es decir, un colgajo óseo) para ingresar al cráneo. A continuación, se abren las capas protectoras del cerebro. Una vez que se visualiza el cerebro, el neurocirujano eleva suavemente una parte del cerebro expuesto para llegar al tumor.
La resección del tumor se realiza con cuidado hasta lograr el resultado deseado. Antes de salir del cráneo, se inspecciona detalladamente el campo quirúrgico. Si no se encuentra sangrado ni irregularidades, el cirujano vuelve a colocar el colgajo óseo original y cierra cada capa del cuero cabelludo.
Figura 2. Procedimiento de craneotomía para abrir el cráneo.
Cuidado postoperatorio
Después de la cirugía, los pacientes son llevados a una sala de recuperación y monitorizados de cerca mientras se despiertan de la anestesia. Las náuseas y el dolor de cabeza son síntomas comunes después de ambas cirugías. Sin embargo, la congestión nasal es más específica de la vía transnasal. Además, es relativamente común que los pacientes experimenten sed y micción excesivas temporalmente debido a desequilibrios hormonales después de la cirugía.
Se realizan análisis de sangre y hormonas para evaluar cualquier anomalía. Se ofrece tratamiento médico para controlar las variaciones en los niveles hormonales y controlar el dolor y la hinchazón asociados con la cirugía. La micción excesiva (diabetes insípida) es común y se trata médicamente.
Se realiza un estudio de imágenes para evaluar los resultados de la cirugía y el alcance de la resección. Finalmente, los pacientes son dados de alta a casa con instrucciones.
Riesgos quirúrgicos
Los riesgos quirúrgicos generales, como reacciones adversas a la anestesia y/o medicamentos, sangrado, infección y muerte, están presentes, pero son muy raros. Un riesgo específico en la cirugía de craneofaringioma es la pérdida de producción hormonal por parte de la glándula pituitaria o el hipotálamo. Este riesgo es mayor en casos con tumores grandes e invasivos. Sin embargo, esto se puede controlar mediante suplementos hormonales y seguimiento con un endocrinólogo.
Otra complicación relevante es la fuga de líquido cerebral (es decir, líquido cefalorraquídeo) después de la operación. Otras complicaciones son el daño a las estructuras circundantes, que en última instancia pueden causar pérdida de visión. Cabe destacar que las habilidades y experiencia del equipo quirúrgico y del cirujano son fundamentales para evitar complicaciones.
Resultados
Alrededor del 90% de los pacientes con craneofaringioma sobreviven al menos 10 años después del tratamiento. Sin embargo, la recurrencia es relativamente común, incluso después de la extirpación completa del tumor. Si se detecta una recurrencia, se pueden utilizar tratamientos repetidos de cirugía y radioterapia. Después del tratamiento, es posible que los pacientes aún tengan anomalías hormonales y neurológicas causadas por el tumor y la cirugía. Esto puede disminuir la calidad de vida. Por lo tanto, es fundamental que los pacientes cuenten con un sólido sistema de apoyo por parte de familiares y profesionales médicos.
La primera cirugía es la mejor oportunidad para extirpar la mayor cantidad de tumor de manera segura. Por lo tanto, elija sabiamente a su cirujano.
En resumen, los craneofaringiomas son tumores benignos raros que se benefician del manejo por equipos multidisciplinarios debido a su complejidad y complicaciones asociadas. La cirugía suele ser la opción de tratamiento principal. Cuando es seguro y factible, el objetivo de la cirugía es lograr la resección total del tumor.
Los avances en técnicas y equipos han permitido que el abordaje transnasal mínimamente invasivo sea de mayor utilidad. Un alto porcentaje de pacientes alcanza al menos 10 años de supervivencia tras la cirugía. Un sistema de apoyo y un equipo médico sólidos son fundamentales para optimizar los resultados del tratamiento.
Conclusiones clave
- Los craneofaringiomas son tumores raros y relativamente benignos del sistema nervioso central, y la cirugía es el tratamiento primario.
- Entre los abordajes quirúrgicos se utilizan habitualmente la vía transcraneal y la transnasal. La elección está determinada por el tamaño, la ubicación y la extensión del tumor.
- Un equipo médico multidisciplinario es un aspecto esencial para el manejo óptimo del paciente antes, durante y después de la cirugía.
- Los pacientes requieren apoyo socioeconómico, neurológico y endocrinológico a largo plazo para controlar las complicaciones asociadas con el tumor y la cirugía/radioterapia.
