Espasmo hemifacial: lo que el paciente necesita saber

• ¿Qué es el espasmo hemifacial?
• ¿Cuáles son los síntomas?
• ¿Cómo es de común?
• ¿Cómo se diagnostica?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuál es la perspectiva de recuperación?

El espasmo hemifacial es un trastorno de hiperactividad de los nervios craneales que provoca la contracción involuntaria de los músculos faciales. Los pacientes con espasmo hemifacial suelen presentar espasmos involuntarios en un lado de la cara. Estos espasmos generalmente comienzan alrededor del ojo y se extienden a otros músculos faciales a medida que avanza la enfermedad. Los síntomas pueden incluso persistir durante el sueño. Las opciones de tratamiento incluyen terapia médica y cirugía. Sin embargo, la cirugía es la única opción que puede curar definitivamente el espasmo hemifacial.

El espasmo hemifacial es un trastorno de hiperactividad de los nervios craneales que provoca la contracción involuntaria de los músculos faciales. Esta afección es causada parcialmente por la compresión del nervio facial por una estructura como un vaso sanguíneo. El nervio facial sale del tronco del encéfalo, viaja a través del hueso detrás de la oreja y luego se divide en cinco ramas para proporcionar actividad motora a la cara. Cuando se comprime el nervio facial, puede volverse hiperactivo y enviar señales a los músculos faciales para que se muevan involuntariamente, lo que provoca contracciones y espasmos en un lado de la cara. La afección no suele ser dolorosa, pero puede resultar perturbadora y estresante en situaciones sociales. También puede afectar la visión.

Los pacientes con espasmo hemifacial suelen presentar espasmos involuntarios en un lado de la cara. Por lo general, esto comienza alrededor del ojo y se extiende a otros músculos faciales a medida que avanza la enfermedad. Los síntomas pueden persistir incluso durante el sueño. Los espasmos prolongados pueden provocar problemas de visión que dificultan actividades como leer y conducir. Algunos pacientes se quejan de un sonido de "tic tac" en el lado afectado, causado por las contracciones de un pequeño músculo en el oído medio llamado estapedio. Los síntomas pueden empeorar con el estrés psicológico y el habla.

Se cree que los espasmos hemifaciales son causados por la compresión del nervio facial (par craneal VII) al nivel del tronco del encéfalo (por una estructura como un vaso sanguíneo o un tumor), hiperactividad del grupo de nervios faciales dentro del tronco del encéfalo o una combinación de estas 2 condiciones. Una afección llamada parálisis de Bell también puede causar espasmos hemifaciales.

Se estima que el espasmo hemifacial ocurre en 11 de cada 100.000 personas y es más común en mujeres. La aparición de los síntomas se produce principalmente durante la cuarta o quinta década de la vida. En promedio, los pacientes padecen esta afección durante aproximadamente 8 años antes de encontrar un tratamiento definitivo. Desafortunadamente, esta enfermedad a menudo se diagnostica erróneamente.

Los espasmos hemifaciales se diagnostican clínicamente. No se ha encontrado ninguna modalidad de imágenes o pruebas para diagnosticar de manera confiable esta afección. La obtención de una anamnesis y un examen físico detallados es fundamental para llegar al diagnóstico correcto. La resonancia magnética (RM) de alta resolución puede ayudar a identificar un vaso sanguíneo que está comprimiendo el nervio facial. Sin embargo, también es posible que no se encuentre ninguna anomalía.

Las opciones de tratamiento para el espasmo hemifacial incluyen terapia médica y cirugía. Las inyecciones de toxina botulínica (Botox) pueden ayudar a reducir los espasmos, pero no tratan la causa del problema. Si las terapias médicas fallan, la cirugía de descompresión microvascular puede brindar un alivio duradero en la mayoría de los pacientes.

Se han utilizado fármacos como la carbamazepina, el clonazepam, el baclofeno y la gabapentina para tratar el espasmo hemifacial. Sin embargo, se han observado efectos adversos que incluyen fatiga, agotamiento y bajo rendimiento. Las inyecciones de Botox pueden reducir los espasmos, pero los espasmos regresan gradualmente después del ciclo de Botox de 3 a 6 meses. Es necesario repetir los tratamientos. Estas inyecciones pueden dañar algunas de las terminales nerviosas motoras y explicar parcialmente por qué algunos pacientes tienen debilidad facial después del tratamiento, a pesar del alivio exitoso de los espasmos.

La mayoría de los pacientes deciden someterse a una cirugía para los espasmos hemifaciales debido al alivio breve y temporal que proporcionan los medicamentos. Debido a que no es una condición incapacitante y la cirugía se realiza para obtener mejores resultados estéticos, la cirugía debe realizarse con un riesgo mínimo para el paciente. La experiencia del cirujano es fundamental para un resultado seguro y favorable.

A veces, los espasmos hemifaciales desaparecen por sí solos. Por lo tanto, algunos cirujanos prefieren operar a pacientes con síntomas más graves que hayan durado al menos 1 o 2 años. Por lo general, no se recomienda la cirugía para pacientes con pérdida auditiva en el lado no afectado porque la pérdida auditiva es una posible complicación de la cirugía, por lo que la pérdida auditiva completa en ambos oídos es un riesgo para estos pacientes.

Después de la cirugía, los pacientes pueden tener espasmos que se resolverán gradualmente. Ocasionalmente se produce parálisis o debilidad facial tardía, pero es temporal y responde bien a medicamentos como la dexametasona. Otras complicaciones de la cirugía incluyen infección, exceso de líquido dentro de las cavidades del cerebro (hidrocefalia), fuga de líquido cefalorraquídeo, pérdida de sangre y pérdida de la función de los nervios craneales.

Para obtener más información sobre los aspectos técnicos de la cirugía y la amplia experiencia del Dr. Cohen, consulte el capítulo sobre Descompresión microvascular para el espasmo hemifacial en el Neurosurgical Atlas.

En 80% a 90% de los pacientes adecuadamente seleccionados, la curación completa es posible con cirugía de descompresión microvascular. La velocidad de resolución de los espasmos varía para cada persona. Es posible que algunos pacientes todavía tengan espasmos inmediatamente después de la cirugía, pero los espasmos generalmente cesan por completo con el tiempo.

Organización Nacional para las Enfermedades Raras

Espasmo- contracción repentina e involuntaria de los músculos.

Colaborador: Gina Watanabe BS