Descripción general de los tipos de glioma

• ¿Qué es un glioma?
• ¿Cómo se clasifican los gliomas?
• Tipos específicos de glioma

Los gliomas son el tipo más común de tumor del sistema nervioso central (es decir, del cerebro y la médula espinal). Se originan a partir de células gliales que crecen sin control. Según su apariencia microscópica, se pueden clasificar en astrocitomas, ependimomas y oligodendrogliomas. Los glioblastomas (un tipo de astrocitoma) son el tipo más maligno.

Considerando su patrón de crecimiento y capacidad infiltrante, los gliomas se clasifican según la Organización Mundial de la Salud (OMS) en Grados (I-IV). Un progreso notable ha introducido marcadores moleculares y genéticos en su clasificación, lo que permite a los pacientes beneficiarse de conocimientos pronósticos y terapéuticos. Los gliomas pueden afectar a pacientes de todas las edades, pero son más comunes en adultos.

Pueden producir síntomas por compresión o invasión local de estructuras adyacentes. También pueden aumentar la presión intracraneal (presión dentro del espacio del cráneo). Una evaluación integral con una historia clínica detallada, un examen neurológico y estudios de neuroimagen es el punto de partida para tratar a un paciente con sospecha de glioma. Se recomienda un manejo cuidadoso centrado en el paciente con un enfoque multidisciplinario.

Para brindar una descripción general de los gliomas, comencemos analizando dónde se originan los gliomas. Estos tumores surgen de las células gliales, que son células no neuronales que rodean, protegen y sostienen las neuronas del cerebro y la médula espinal. Los gliomas son el tipo más común de tumor cerebral (Figura 1). Suelen aparecer en personas mayores, pero también pueden afectar a pacientes jóvenes. Los síntomas que producen están relacionados con la invasión o compresión de estructuras adyacentes del sistema nervioso central o la elevación de la presión intracraneal.

Los estudios científicos han demostrado que varios factores de riesgo, como la edad, el sexo, la herencia genética, la radiación, la dieta, las infecciones virales y el estrés, tienen grados variables de asociación con el desarrollo de gliomas. Sin embargo, se desconoce la causa exacta.

Existen diferentes subtipos de gliomas, algunos relativamente benignos y otros malignos. Se clasifican según las células de las que surgen (es decir, astrocitos, oligodendrocitos y células ependimarias). Se puede realizar una clasificación adicional en los Grados I a IV de la OMS considerando la arquitectura de las células. El grado que tiene un tumor se correlaciona con su agresividad.

Las opciones de tratamiento son observación, cirugía, radiación, quimioterapia o una combinación de estas. La selección del tratamiento tiene en cuenta las características basales del paciente y del tumor. En general, los tumores de menor grado tienen mejores resultados. Por ello, la implicación de un equipo multidisciplinar que trabaje con el paciente para definir la mejor estrategia de tratamiento es fundamental.

El grado de un tumor está determinado por la apariencia de sus células bajo observación microscópica. Los grados de tumores específicos pueden variar según la presencia de características genéticas. Los tumores menos invasivos y de crecimiento lento tienen un grado más bajo y se asocian con una supervivencia más prolongada.

Los tumores de grado I ocurren con mayor frecuencia en niños y adolescentes; son los menos invasivos y tienen la mayor tasa de supervivencia. Las lesiones de grado II se presentan inicialmente como masas de crecimiento lento que pueden progresar a grados superiores. Los tumores de grado III se consideran malignos; son más comunes en adultos y tienen una tasa de crecimiento rápido. Finalmente, los gliomas de grado IV son los más agresivos, de rápido crecimiento e invasivos; tienen el peor pronóstico.

Los gliomas de grado I y grado II se consideran gliomas de bajo grado. Comúnmente son tumores no cancerosos (es decir, relativamente benignos) de crecimiento lento que, en raras ocasiones, pueden transformarse en tumores agresivos. Son más comunes a una edad más temprana y sus síntomas dependen de su tamaño y ubicación.

No todos los gliomas de bajo grado tienen el origen exacto. Por ejemplo, pueden ser oligodendrogliomas, astrocitomas o ependimomas. El tipo de células gliales de las que surgen proporciona información valiosa para definir la mejor opción de tratamiento. Un diagnóstico y tratamiento oportunos mejoran el pronóstico del paciente.

Los gliomas de grado III y IV son gliomas de alto grado. Pueden aparecer de forma espontánea, pero, en muchos casos, surgen de tumores de bajo grado. Es de destacar que las lesiones de grado IV son las más agresivas, de rápido crecimiento e invasivas. Los factores de riesgo asociados con su desarrollo son los mismos que para todos los gliomas. Sin embargo, la alteración inicial que produce el tumor permanece sin identificar.

Los síntomas tienden a ser más notorios y progresivos en comparación con los gliomas de bajo grado. Los más comunes son dolor de cabeza, convulsiones, náuseas, vómitos, dificultad para recordar y confusión. El enfoque básico para el diagnóstico requiere una historia clínica y un examen físico, además de pruebas clínicas asociadas, incluida una resonancia magnética.

Luego de un exhaustivo proceso de diagnóstico en el que se obtiene una muestra del tumor y la analiza un especialista, se evalúan las opciones de tratamiento disponibles. La selección del tratamiento es exclusiva de cada paciente y los resultados dependen de varios factores relacionados con el paciente y el tumor. Los médicos y científicos continúan trabajando para adquirir más conocimientos y mejorar los resultados de los pacientes a través de nuevas opciones de tratamiento (ensayos clínicos).

Además de la clasificación de los gliomas, estos tumores también se pueden clasificar según el tipo de célula de la que se originan. Por ejemplo, pueden surgir de astrocitos, oligodendrocitos y células ependimarias (Figura 2). Los factores de riesgo, los síntomas y el diagnóstico no son específicos; siguen patrones similares en los diferentes subtipos de gliomas. Sin embargo, conocer su célula de origen permite al equipo de atención médica extraer información significativa para identificar características genéticas específicas que guiarán la selección del tratamiento.

Los astrocitomas surgen de los astrocitos, que son células en forma de estrella que limpian el entorno del cerebro y sostienen las neuronas. Los astrocitomas se desarrollan cuando los astrocitos crecen y se dividen de forma desordenada. Son el tipo más común de glioma. Hay diferentes subtipos y grados. El astrocitoma de grado IV, también conocido como glioblastoma, es el más invasivo y agresivo. En general, las modalidades de tratamiento son cirugía, radiación y quimioterapia. Los tumores de bajo grado tienen el mejor pronóstico.

El glioblastoma, anteriormente conocido como glioblastoma multiforme, es el tumor cerebral primario más común en adultos y es un cáncer cerebral. Lamentablemente, aún no se ha identificado la causa específica de su aparición, pero determinadas condiciones genéticas y factores ambientales aumentan el riesgo de desarrollo. Los síntomas pueden ser más pronunciados debido a su comportamiento agresivo. Los glioblastomas crecen rápidamente y se infiltran en el cerebro sano y normal que los rodea. Es característica su apariencia en las imágenes radiológicas (Figura 3).

Debido a su crecimiento difuso, su eliminación completa es casi imposible. Tanto el riesgo como la tasa de recurrencia son altos. Si no se trata, el tiempo medio de supervivencia después del diagnóstico es de 3 a 4 meses. Aunque el pronóstico es desfavorable, ha habido informes de supervivientes a largo plazo. El tratamiento es exclusivo del paciente a través de un equipo sanitario especializado.

Los ependimomas surgen de las células que recubren el cerebro y las cavidades del líquido interno de la médula espinal (cerebroespinal: LCR). Las células ependimarias producen líquido cefalorraquídeo. En los niños se presentan principalmente en el cerebro, mientras que en los adultos suelen surgir en la médula espinal. Algunas familias muestran grupos de casos que apuntan a una posible asociación genética con su aparición. Las modalidades de tratamiento son variables y se seleccionan según el caso específico. Distintivamente, los ependimomas tienen una alta sensibilidad a la radioterapia. Al igual que los otros subtipos, el tratamiento y el pronóstico son específicos del paciente y del grado del tumor.

Los oligodendrogliomas surgen de los oligodendrocitos, que son células que recubren las fibras nerviosas. Estas células producen mielina que aumenta la velocidad de transmisión de señales entre neuronas. Para estos tumores, el síntoma de presentación más común son las convulsiones.

En algunos casos, las convulsiones pueden afectar a los pacientes varios años antes de su diagnóstico. Se presentan alrededor de los 40 años de edad. Una historia familiar positiva duplica el riesgo de que ocurra. Los oligodendrogliomas pueden ser de Grado II (grado bajo) o de Grado III (grado alto). Favorablemente, las tasas de supervivencia son superiores al 70% después de cinco años. El tratamiento depende del caso, pero estos tumores responden bien a la quimioterapia.

En resumen, los gliomas son tumores del sistema nervioso central que surgen de células gliales normales (es decir, astrocitos, oligodendrocitos y células ependimarias). Se nombran según las células de las que surgen. Su clasificación depende de su forma, comportamiento de crecimiento y variaciones genéticas moleculares clave.

El pronóstico de los gliomas depende de varios factores como la edad, las comorbilidades, el grado y la ubicación del tumor, la respuesta al tratamiento y la extensión de la resección quirúrgica. Es necesario informar a los pacientes sobre la importancia de un seguimiento médico estrecho, el cumplimiento del régimen de tratamiento y las modificaciones en el estilo de vida. Se recomienda un enfoque multidisciplinario para mejorar la atención al paciente y obtener los mejores resultados posibles.

• Los gliomas son el tipo de tumor más común del cerebro y la médula espinal. Surgen de células gliales como astrocitos, oligodendrocitos y células ependimarias.
• Se pueden clasificar según los grados de la OMS (I-IV) según la forma de sus células, su capacidad infiltrativa, su tasa de crecimiento y sus características genéticas. Los gliomas de alto grado son los más agresivos. El glioblastoma es el tumor cerebral primario más común.
• La historia del paciente, el examen físico y las pruebas clínicas (es decir, resonancia magnética) son fundamentales para el diagnóstico.
• Las opciones de tratamiento son variables y únicas para el paciente. Por lo tanto, se recomienda un enfoque multidisciplinario para obtener mejores resultados para los pacientes.
• A pesar de los avances científicos, los gliomas de alto grado son muy difíciles de tratar. Por lo tanto, se necesitan investigaciones clínicas y de ciencias básicas en curso para mejorar la atención y los resultados de estos pacientes.

• Asociación Americana de Neurocirujanos
• Asociación Americana de Tumores Cerebrales
• Fundación de Ciencias del Cerebro
• Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales
• Sociedad Americana del Cáncer