Tumor de médula espinal: lo que el paciente necesita saber

• ¿Qué es un tumor de médula espinal?
• ¿Cuáles son los síntomas?
• ¿Cuáles son las causas?
• ¿Cómo es de común?
• ¿Cómo se diagnostica?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuál es la perspectiva de recuperación?

Los tumores de la médula espinal son crecimientos anormales que se desarrollan dentro del canal espinal y comprimen la médula espinal. Los pacientes pueden experimentar cambios sensoriales graduales como entumecimiento u hormigueo, dificultad para caminar, debilidad, pérdida de coordinación y dolor de características cambiantes.

Las opciones de tratamiento incluyen cirugía, radiación u observación en ciertos casos. Dependiendo del tipo de tumor y la gravedad de los síntomas antes del tratamiento, las perspectivas de recuperación de cada paciente varían. Sin embargo, los avances en las técnicas y tecnologías quirúrgicas han mejorado enormemente la supervivencia y los resultados de los pacientes.

Los tumores de la médula espinal son crecimientos anormales que se desarrollan dentro del canal espinal. Se pueden clasificar como tumores que surgen del interior de la médula espinal (intramedulares) o crecen a partir de células que rodean la médula espinal (extramedulares). Los tumores extramedulares se pueden subdividir en tumores que se encuentran dentro o fuera de la cubierta membranosa de la médula espinal (duramadre).

Los tumores intramedulares de la médula espinal representan del 8% al 10% de todos los tumores primarios de la médula espinal. La mayoría de ellos son gliomas (ependimoma, astrocitoma) que se originan a partir de células que rodean y sostienen las neuronas del sistema nervioso central. Un pequeño porcentaje de ellos son del subtipo hemangioblastoma.

• Ependimoma (30% a 40%)- masa bien circunscrita y de crecimiento lento que generalmente afecta a adultos en la tercera o cuarta década de la vida y es dos veces más común en hombres. Los pacientes pueden presentar cambios sensoriales, pérdida de coordinación, debilidad y dolor.
• Astrocitoma (30-35%)- masa infiltrativa y mal definida que típicamente afecta a adultos en la tercera o cuarta década de la vida. Los adultos suelen tener un tumor que puede crecer y propagarse más rápidamente (“de alto grado”) que los niños. Los síntomas son similares a los causados por los ependimomas. Sin embargo, la debilidad es el síntoma predominante en los niños.
• Hemangioblastoma (2 a 15%)- pequeña masa ricamente vascularizada que típicamente afecta a adultos en la tercera o cuarta década de la vida. Los hombres son predominantemente afectados. Los pacientes pueden experimentar síntomas similares a los causados por otros tumores de la médula espinal, como alteraciones sensoriales (hormigueo o entumecimiento), dolor y debilidad muscular.

Los tumores extramedulares de la médula espinal representan del 42% al 67% de todos los tumores primarios de la médula espinal. La mayoría (85%) de ellos se localizan dentro de la duramadre y se consideran intradurales. La mayoría de ellos son meningiomas, tumores de la vaina nerviosa o ependimomas.

• Meningioma (25%–46%)- masa bien circunscrita y de crecimiento lento que típicamente afecta a pacientes de edad avanzada en la séptima década de la vida (75%) y a adultos jóvenes de 25 a 35 años. Las mujeres son las más comúnmente afectadas. Los síntomas más comúnmente reportados incluyen dolor de espalda, cambios sensoriales, debilidad y problemas para caminar.
• Tumores de la vaina nerviosa (34%)- este grupo de tumores incluye schwannomas (92%), neurofibromas y tumores malignos de la vaina nerviosa periférica. Los schwannomas suelen ser esporádicos, mientras que los neurofibromas se encuentran en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. El dolor es el síntoma predominante, pero se han informado debilidad, sensaciones de hormigueo, problemas para caminar y disfunción de la vejiga.
• Ependimoma (6%–7%)- tumor poco común y de crecimiento lento que se presenta en las regiones lumbares del canal espinal. Estos tumores surgen de las células ependimarias que recubren el canal espinal y suelen afectar a pacientes en la cuarta década de la vida. El dolor de espalda es el síntoma principal. Esto suele ir acompañado de debilidad, alteraciones sensoriales y disfunción de la vejiga.

La mayoría de los pacientes presentan cambios sensoriales lentos y progresivos (hormigueo o entumecimiento), pérdida de coordinación, dificultad para caminar, debilidad y dolor de diversa calidad según la ubicación y el tipo de tumor involucrado.

Actualmente se desconoce la causa de los tumores de la médula espinal. Ciertos trastornos hereditarios como la neurofibromatosis 1, la neurofibromatosis 2 y la enfermedad de von Hippel-Lindau son propensos a provocar el desarrollo de tumores benignos del sistema nervioso central.

Los tumores de la médula espinal son raros y representan del 2% al 4% de todos los tumores del sistema nervioso central. Algunos son más comunes en hombres (por ejemplo, hemangioblastoma), mientras que otros son más comunes en mujeres (por ejemplo, meningioma). La mayoría de los subtipos afectan a adultos en la tercera o cuarta década de la vida.

Los tumores de la médula espinal generalmente se diagnostican mediante imágenes por resonancia magnética (RM). La resonancia magnética puede ayudar a definir la interfaz entre el tumor y la médula espinal e identificar quistes y sangrado asociados. Se pueden obtener imágenes de rayos X de la columna para investigar la anatomía ósea, la alineación de la columna y la estabilidad de la columna.

Los tumores de la médula espinal se tratan principalmente con cirugía y radioterapia. Si el tumor se encuentra de manera incidental y no causa síntomas, el mejor curso de tratamiento varía según la naturaleza del tumor involucrado y la edad, salud y preferencia del paciente.

Los pacientes que no presentan síntomas pero que son diagnosticados de manera incidental pueden ser observados con el tiempo. Los tumores de crecimiento lento, como los meningiomas y los schwannomas, se pueden seguir con imágenes periódicas, especialmente en pacientes de edad avanzada. Sin embargo, el mejor enfoque debe adaptarse a cada paciente.

La cirugía suele estar indicada si el tumor causa síntomas. El objetivo es extirpar la mayor cantidad de tumor posible sin dañar la médula espinal. Los tumores que se han diseminado ampliamente al tejido cercano de la médula espinal generalmente no se curan con cirugía. Sin embargo, la cirugía a menudo se realiza inicialmente para reducir la cantidad de tumor (aliviar la presión del tumor sobre la médula espinal) para su posterior radiación o quimioterapia. Después de la cirugía, el paciente permanece en observación en la unidad de cuidados intensivos durante la noche. Dependiendo de la complejidad de la cirugía, los pacientes pueden permanecer en el hospital unos días o más.

El abordaje quirúrgico consiste en colocar al paciente boca abajo y realizar un corte a lo largo de la línea de la columna donde se encuentra el tumor. El cirujano extirpa las partes superiores de la columna ósea, abre las capas que cubren la médula espinal, hace un corte paralelo a las fibras de la médula espinal (si es necesario) y extirpa suavemente el tumor.

Dependiendo del tipo de tumor, la cantidad de vasos sanguíneos involucrados y el grado en que el tumor se ha diseminado a los tejidos cercanos, la extirpación del tumor durante la cirugía puede estar asociada con complicaciones, incluido el empeoramiento de los síntomas sensoriales y motores, la fuga de líquido cefalorraquídeo y la infección.

Para obtener más información sobre los aspectos técnicos de la cirugía y la amplia experiencia del Dr. Cohen, consulte el capítulo sobre Tumor intramedular de la médula espinal en el Neurosurgical Atlas.

La radiación es otra opción para tratar los tumores de la médula espinal y se puede usar en combinación con la cirugía cuando el tumor no se puede extirpar por completo. Hay varias formas de administrar este tratamiento; la radiocirugía, la radioterapia fraccionada y la braquiterapia se encuentran entre las opciones más comunes.

Durante la radiocirugía, cientos de pequeños haces de radiación concentrados se dirigen al tumor mediante un dispositivo radioquirúrgico. El procedimiento dura de 30 a 50 minutos.

Los pacientes que se someten a radioterapia fraccionada reciben dosis más pequeñas de radiación en varias visitas. Cada visita dura sólo de 5 a 15 minutos y el paciente puede dedicarse a sus asuntos antes y después de la visita.

La braquiterapia administra radiación aplicando directamente una fuente de radiación cerca del tumor, lo que se puede realizar durante la cirugía o después de la cirugía a través de la piel. Esta opción generalmente se considera después de que se han agotado otras opciones.

Es importante tener en cuenta que la radioterapia no elimina el tumor. En algunos casos, puede hacer que el tumor se reduzca. El objetivo principal de la radiación es detener el crecimiento del tumor. Como resultado, el paciente debe regresar para realizarse una resonancia magnética anualmente para verificar si hay algún crecimiento nuevo.

Las posibles complicaciones de la radioterapia dependen de la parte de la columna que se trate e incluyen enrojecimiento de la piel en el lugar de aplicación de la radiación y dolor de garganta. La lesión de la médula espinal inducida por radiación es otra posible complicación de la radioterapia que produce debilidad, cambios sensoriales, torpeza y/o dolor. Esta complicación es muy rara pero puede ocurrir meses o años después del tratamiento.

El resultado para los pacientes con un tumor de la médula espinal depende del tipo de tumor, cómo de involucrado está el tumor con la médula espinal, el grado de diseminación a los tejidos cercanos y la gravedad de los síntomas antes del tratamiento. Los avances en técnicas y tecnologías quirúrgicas han mejorado la seguridad y eficacia de las terapias contra tumores de médula espinal. Los pacientes deben discutir qué esperar después del tratamiento con su médico.

Fundación de la Red Colaborativa de Investigación del Ependimoma (CERN)

Centro de la Fundación Glioma

Líquido cefalorraquídeo- líquido transparente que rodea el cerebro y la médula espinal.

Dura- capa más externa de las meninges.

Meninges- cubierta membranosa externa del cerebro y la médula espinal.

Colaboradora: Gina Watanabe BS