Vida tras el tratamiento del craneofaringioma

• ¿Qué es un craneofaringioma?
• Tratando un craneofaringioma
• Sobreviviendo a un craneofaringioma
• Calidad de vida post-tratamiento
• ¿Puede volver a surgir un craneofaringioma?
• Perspectiva a largo plazo

Recibir un diagnóstico de craneofaringioma puede ser motivo de preocupación para muchos pacientes. Como ocurre con cualquier afección médica, la mayoría de la gente quiere saber qué implicará el diagnóstico y qué tratamientos están disponibles. Esta información ayuda a aliviar las preocupaciones y permite tomar decisiones informadas.

También es importante comprender qué podría suceder después del tratamiento del craneofaringioma y cómo será la vida durante la recuperación y más allá. Aunque las tasas de supervivencia son excelentes, el tumor y su tratamiento pueden causar alteraciones hormonales, emocionales, sociales y de comportamiento que pueden conducir a una disminución de la calidad de vida. Es importante desarrollar habilidades para hacer frente a estos posibles desafíos.

Este artículo proporcionará una descripción general de la vida después de haber sido tratado por un craneofaringioma y brindará a los pacientes y a sus cuidadores información sobre qué esperar.

Un craneofaringioma es un tumor cerebral relativamente benigno (no canceroso) de crecimiento lento. Este tumor tiende a crecer cerca del hipotálamo y la glándula pituitaria y, a medida que crece, puede ejercer presión sobre estas estructuras esenciales, lo que provoca síntomas como:

• Dolores de cabeza
• Problemas de equilibrio
• Vómitos y náuseas
• Fatiga
• Problemas de la vista
• Dificultades cognitivas

Los craneofaringiomas no tienen factores de riesgo y los expertos no han identificado un desencadenante específico de la afección. Los craneofaringiomas se desarrollan a cualquier edad, pero se observan con mayor frecuencia en niños y adultos mayores.

Hay tres opciones disponibles para tratar a un paciente con craneofaringioma:

• Cirugía: El método quirúrgico tradicional es la craneotomía, un procedimiento en el que se abre el cráneo para acceder al tumor y extirparlo. Alternativamente, el procedimiento transesfenoidal mínimamente invasivo implica el uso de herramientas especiales para llegar al tumor a través de la cavidad nasal.
• Radioterapia: se utiliza radiación de haz externo para destruir las células tumorales. Los médicos pueden administrar radiación con suficiente precisión para evitar afectar otros tejidos normales que rodean el craneofaringioma mediante procedimientos avanzados como radioterapia con haz de protones, radioterapia de intensidad modulada y radiocirugía estereotáxica (Gamma Knife).
• Quimioterapia: aunque los craneofaringiomas son benignos, en ciertos casos se puede utilizar quimioterapia. Por lo general, los medicamentos se inyectan directamente en el tumor para reducirlo o prevenir su crecimiento.

Gracias a los avances médicos, la tasa de supervivencia de los craneofaringiomas de aparición infantil ha aumentado. Sin embargo, el tratamiento del tumor no es el paso final para tratar la afección. Es posible que los pacientes y sus cuidadores necesiten gestionar los problemas de salud que surgen después del tratamiento y estar atentos a los cambios visuales, neurocognitivos, conductuales y emocionales que pueden afectar a la calidad de vida.

Debido a la proximidad del tumor a los nervios implicados en el procesamiento visual, pueden ocurrir problemas de visión. Estos problemas pueden persistir en entre el 50 % y el 80 % de los pacientes incluso después de tratar el tumor. Además, los pacientes más jóvenes tienen más probabilidades de experimentar dificultades visuales persistentes.

Además, un craneofaringioma puede afectar negativamente la producción de hormonas. El hipotálamo y la glándula pituitaria son responsables de producir y liberar muchas de las hormonas necesarias para el funcionamiento y el crecimiento esenciales. Un craneofaringioma que crece puede ejercer presión sobre estas estructuras hormonales o invadirlas, provocando disfunción y deficiencias hormonales. A menudo, esto persiste después del tratamiento y requiere suplementos hormonales de por vida.

Estos mismos efectos adversos también pueden ser causados por la extirpación quirúrgica o la radioterapia debido a la proximidad del tumor a los nervios y estructuras hormonales circundantes. En algunos casos, el plan de tratamiento puede implicar la extirpación intencional de partes de las estructuras cercanas para lograr la extirpación completa del tumor.

Para los pacientes que viven con craneofaringiomas, será fundamental considerarlo como una afección crónica a largo plazo. Aunque la extirpación completa del tumor puede proporcionar una “cura” al reducir significativamente las posibilidades de que el tumor vuelva a crecer, no existe un tratamiento perfecto que elimine tanto el tumor como los efectos que tiene en el cuerpo.

Las deficiencias visuales, hormonales, neurocognitivas y conductuales pueden provocar problemas en el rendimiento escolar y la capacidad de mantener relaciones. Una vez concluido el tratamiento del tumor, el paciente requerirá tratamiento continuado, monitorización, medicación y terapia continuos para mantener un pronóstico favorable.

Aunque las terapias médicas pueden abordar las discapacidades físicas asociadas con la enfermedad, las familias y los cuidadores a menudo tendrán que lidiar con los impactos emocionales y sociales que surgen, especialmente en un niño en crecimiento. La paciencia, la amabilidad y el ánimo pueden ayudar a apoyar al paciente durante estos momentos difíciles. A los pacientes o cuidadores también les puede resultar beneficioso participar en grupos de apoyo para craneofaringioma para compartir y obtener información sobre la afección desde diferentes perspectivas.

Incluso con la extirpación completa del tumor, los craneofaringiomas pueden volver a crecer. De hecho, entre el 20% y el 40% terminan recurriendo, aunque las posibilidades se minimizan si el tumor se extirpa por completo. Por lo tanto, los pacientes se someterán a pruebas de imagen periódicas para controlar cualquier signo de recurrencia.

Después del tratamiento quirúrgico, los pacientes suelen afrontar un período de recuperación de entre varias semanas y meses. Durante este tiempo, el paciente debe realizar un seguimiento con su cirujano y médicos. Existe la posibilidad de que la terapia hormonal se convierta en una necesidad a largo plazo y el paciente deba someterse a resonancias magnéticas y tomografías computarizadas periódicas para controlar la recurrencia del tumor. También será importante acudir a las citas de seguimiento para abordar cualquier déficit neurológico derivado del tumor o de su tratamiento.

Los supervivientes de craneofaringiomas tienen una esperanza de vida de hasta el 90% a los 10 años. Esto significa que el 90% de los pacientes sobrevivirán al menos 10 años, aunque muchos vivirán mucho más. Aunque los pacientes a menudo experimentan déficits hormonales y/o visuales, muchos pacientes que sufren de craneofaringioma pueden vivir con pocos cambios significativos en su calidad de vida. Un equipo médico multidisciplinario y cuidadores de apoyo serán esenciales para brindar los mejores resultados posibles al paciente.

• Un craneofaringioma es un tumor relativamente benigno que crece cerca del hipotálamo y la glándula pituitaria.
• Los tratamientos para los craneofaringiomas incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia.
• Incluso con tratamiento, un craneofaringioma es una afección a largo plazo que provoca cambios hormonales y neurológicos que pueden afectar la calidad de vida del paciente.
• El pronóstico para los pacientes que padecen craneofaringioma depende del modo de tratamiento y de la gravedad de la afección.
• Es posible sobrevivir a un craneofaringioma y las posibilidades de un pronóstico favorable de esta afección aumentan con la atención adecuada.

• Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales
• Asociación en Red de Hipófisis
• Asociación Americana de Tumores Cerebrales
• Fundación de Tumores Cerebrales Pediátricos
• Fundación de Tumores Cerebrales de los Niños
• Fundación del Crecimiento de los Niños
• Sociedad Endocrina
• Fundación Pituitaria