Factores de riesgo y causas de craneofaringioma
Escrito por: Aaron Cohen-Gadol, MD
Última Actualización: June 24, 2024
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Los craneofaringiomas son tumores que se desarrollan cerca de la glándula pituitaria y en la base del cerebro. Son raros, con una tasa de incidencia de 0,5 a 2 casos por 1 millón de personas, y representan del 1% al 3% de todos los tumores cerebrales en niños. Afectan con mayor frecuencia a niños de 5 a 14 años y a adultos mayores de 50 a 74 años.
Aunque los craneofaringiomas son tumores generalmente benignos, pueden causar graves problemas de salud debido a su ubicación en la base del cerebro. Si usted o alguien que conoce se ve afectado por un craneofaringioma, es posible que le preocupen los riesgos de desarrollar este tumor. Esta guía completa responderá algunas de las preguntas más frecuentes para ayudar a los pacientes y cuidadores a comprender mejor esta afección.
Origen del craneofaringioma
Los craneofaringiomas se originan a partir de restos de la bolsa de Rathke, una pequeña estructura en forma de saco que está presente en el feto en desarrollo y luego forma parte de la glándula pituitaria cuando nacemos. Normalmente, un pequeño trozo de la bolsa de Rathke persiste después del nacimiento. En casos raros, las mutaciones en estas células pueden provocar la formación de un craneofaringioma.
Debido a que los craneofaringiomas surgen de restos de una estructura que inicialmente formaba parte de la glándula pituitaria, estos tumores generalmente se ubican muy cerca de la glándula pituitaria y sus estructuras circundantes. Además de la glándula pituitaria, las estructuras circundantes de importancia crítica incluyen el hipotálamo y los nervios ópticos, que transportan información visual desde los ojos al cerebro.
Causas del craneofaringioma
Los craneofaringiomas son tumores esporádicos, lo que significa que ocurren de forma aleatoria sin causa conocida. Por lo tanto, no se han identificado factores de riesgo definitivos que contribuyan a su desarrollo.
No muestran prejuicios raciales o de género y no parecen estar asociados con ninguna otra condición médica o predisposición genética. Sin embargo, existen varios síntomas que se observan comúnmente en un craneofaringioma, según la ubicación y el tamaño del tumor. Los síntomas comunes del craneofaringioma incluyen:
- Dolor de cabeza debido al aumento de la presión intracraneal.
- Complicaciones visuales, como visión borrosa o doble.
- Retraso en el crecimiento o pubertad retrasada en niños
- Fatiga y presión arterial baja.
- Náuseas y vómitos
- Cambios de personalidad y confusión.
Edad del craneofaringioma
Los craneofaringiomas exhiben una distribución de edad bimodal al afectar con mayor frecuencia a niños de 5 a 14 años y a adultos mayores de 50 a 74 años. En los adultos mayores, los craneofaringiomas a menudo se asocian con otras afecciones médicas y pueden requerir diversos tratamientos para controlar sus síntomas.
¿Cómo se puede prevenir el craneofaringioma?
Actualmente, no se conoce ninguna forma de prevenir el desarrollo de craneofaringiomas. Como tal, es importante que los pacientes visiten a su médico de atención primaria con regularidad para controlar cualquier síntoma. El diagnóstico generalmente implica pruebas de laboratorio y de imágenes, como resonancia magnética o tomografía computarizada, para confirmar la presencia de un craneofaringioma y determinar el mejor curso de tratamiento.
El tratamiento del craneofaringioma a menudo está determinado por el tamaño y la ubicación del tumor y la edad y salud del paciente. Las opciones de tratamiento para los craneofaringiomas incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia.
Debido a la complejidad del tratamiento, los pacientes y los cuidadores deben trabajar en estrecha colaboración con sus equipos médicos y quirúrgicos y analizar detenidamente todos los planes de tratamiento. Esto es esencial para garantizar el mejor resultado posible y una recuperación exitosa.
Calcificación del craneofaringioma
La calcificación se refiere a la acumulación de depósitos de calcio en los tejidos del cuerpo. En los craneofaringiomas, la calcificación generalmente ocurre en los quistes del tumor y puede identificarse mediante imágenes de diagnóstico, como una resonancia magnética o una tomografía computarizada.
Aunque la calcificación no es un indicio de malignidad, a menudo se puede observar en tumores más grandes y puede asociarse con un mayor riesgo de recurrencia. La calcificación es una ocurrencia común en el craneofaringioma, especialmente en el tipo adamantinomatoso.
¿Se nace con un craneofaringioma?
El craneofaringioma no es una afección genética, lo que significa que no tiene ningún factor hereditario conocido ni asociación con trastornos congénitos. Estos tumores se derivan de restos de tejido embrionario en el cerebro y ocurren de forma aleatoria sin causa conocida.
En casos extremadamente raros, los bebés pueden nacer con un craneofaringioma. Esto puede ocurrir debido a mutaciones durante el desarrollo fetal que provocan un crecimiento celular anormal y un tumor lo suficientemente grande como para causar síntomas en el momento del nacimiento. Sin embargo, los niños mayores de 5 a 14 años y los adultos mayores de 50 años se ven afectados con mayor frecuencia.
¿Es genético el craneofaringioma?
No se cree que los craneofaringiomas tengan una causa genética, lo que significa que no se transmiten de padres a hijos. Los investigadores sospechan que el desarrollo de tumores es un evento aleatorio que ocurre durante el desarrollo embrionario (embriogénesis), sin causa conocida, resultante de la metaplasia (transformación celular anormal) del conducto craneofaríngeo y las estructuras circundantes.
Aunque los efectos de los craneofaringiomas durante sus primeras etapas de desarrollo son leves, pueden causar daños y complicaciones graves si no se tratan. A medida que los tumores crecen, ejercen presión sobre los tejidos cerebrales circundantes y la glándula pituitaria. Esto puede provocar dolores de cabeza, problemas visuales, desequilibrios hormonales y deterioro cognitivo.
Conclusiones clave
El craneofaringioma es un tumor poco común y benigno que se presenta cerca de la glándula pituitaria y el hipotálamo. Es más común en niños de 5 a 14 años y adultos mayores de 50 años y no tiene una causa conocida. Si es grande, puede comprimir las estructuras circundantes, como la glándula pituitaria, el hipotálamo y los nervios ópticos, y provocar síntomas.
