Vivir con un craneofaringioma
Escrito por: Aaron Cohen-Gadol, MD
Última Actualización: October 7, 2023
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Ser diagnosticado con un tumor cerebral puede ser aterrador. No saber qué esperar o cómo será la vida en los próximos días es una de las experiencias más aterradoras para los pacientes y sus familias. Un diagnóstico de craneofaringioma puede evocar las mismas emociones, pero quizás sea más temible debido a la extrema rareza de la afección.
Será fundamental que el paciente sepa cómo vivir con el tumor y cómo el tratamiento podría afectar su vida y la de sus familiares y cuidadores. En este artículo, analizamos lo que puede implicar vivir con un craneofaringioma.
Craneofaringioma - una rápida descripción general
El craneofaringioma es un tumor poco común y relativamente benigno que crece por encima de la glándula pituitaria. Se cree que el tumor crece a partir de las células de una estructura formada durante el desarrollo fetal llamada conducto craneofaríngeo. Los craneofaringiomas representan del 10% al 15% de los tumores hipofisarios y el 6% de todos los tumores cerebrales en niños. Este tipo de tumor afecta comúnmente a niños de entre 5 y 14 años y a adultos mayores de 50 años.
El tumor puede ser sólido o quístico. Aunque suelen ser benignos y no se propagan a otras partes del cuerpo, causan problemas graves al interferir con el funcionamiento de las estructuras esenciales circundantes. Afortunadamente, estos tumores pueden tratarse mediante cirugía, radioterapia o, a veces, quimioterapia. El enfoque de tratamiento específico varía de un paciente a otro.
¿Cómo de rápido crecen los craneofaringiomas?
Los craneofaringiomas son generalmente tumores de crecimiento lento y tardan hasta 3 años o más en manifestarse. Su naturaleza de crecimiento lento contribuye a un retraso de 1 a 2 años entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico.
¿Amenaza la vida el craneofaringioma?
Los craneofaringiomas se consideran una afección médica grave que puede requerir tratamiento médico de por vida. El tumor se desarrolla cerca de la glándula pituitaria, donde puede afectar varios nervios responsables de la visión y estructuras involucradas en la formación y liberación de hormonas. Los craneofaringiomas pueden volverse lo suficientemente graves como para poner en peligro la vida.
El tumor en sí no es peligroso, pero sus efectos en la glándula pituitaria vecina pueden provocar una producción insuficiente de determinadas hormonas, lo que puede afectar negativamente al desarrollo y otras funciones corporales vitales. Algunas de las condiciones médicas asociadas con los craneofaringiomas incluyen:
- Deficiencia de crecimiento - esta condición afecta la tasa de crecimiento de los niños. En los adultos, la afección provoca falta de energía, falta de fuerza muscular y problemas cardíacos.
- Deficiencia de gonadotropina - causa retraso en la pubertad en pacientes jóvenes y las mujeres pueden sufrir amenorrea (ausencia de períodos menstruales).
- Deficiencia de la hormona adrenocorticotrópica - esta deficiencia puede causar pérdida de peso, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, presión arterial baja y debilidad muscular. El paciente también puede sentirse débil y cansado.
- Deficiencia de la hormona estimulante de la tiroides - los pacientes pueden experimentar fatiga, olvidos y períodos irregulares en las mujeres.
- Diabetes insípida central - las personas con esta afección experimentan sed extrema, aumento de la frecuencia de la micción, latidos cardíacos irregulares y piel y membranas mucosas secas.
También existen otras afecciones médicas que pueden ocurrir si el tumor ejerce presión sobre el hipotálamo, como la obesidad hipotalámica, el ciclo de sueño-vigilia que no dura 24 horas y el síndrome de Froehlich (pubertad retrasada, baja estatura, testículos pequeños, obesidad).
Algunas de estas afecciones pueden reducir la esperanza de vida sin la atención y el tratamiento médicos adecuados, por lo que los craneofaringiomas pueden considerarse potencialmente mortales.
¿Cuánto tiempo se puede vivir con un craneofaringioma?
Después del tratamiento, los pacientes diagnosticados con craneofaringioma tienen tasas de supervivencia a 10 años de aproximadamente el 90%. Esto significa que el 90% de los pacientes viven al menos 10 años. Muchos pacientes viven incluso más tiempo, y algunos investigadores informan tasas de supervivencia del 85% a los 20 años. Para un mejor pronóstico, los expertos médicos recomiendan atención médica continua y cuidados a largo plazo porque:
- Es posible que el paciente necesite una cirugía adicional para extirpar un tumor recurrente.
- Si el tumor o el enfoque de tratamiento causa problemas en la glándula pituitaria o el hipotálamo, puede ser necesaria una terapia de reemplazo hormonal para mitigar las deficiencias hormonales.
- Las deficiencias hipofisarias e hipotalámicas pueden causar otros problemas de salud que requieren un tratamiento adicional o modificaciones en el estilo de vida.
Vida tras cirugía de craneofaringioma
La vida después de la cirugía comienza con el período de recuperación, que puede durar de varias semanas a meses, según el tipo y el éxito de la cirugía. En algunos casos, los pacientes necesitarán un tratamiento hormonal a largo plazo después de la cirugía. Pueden existir déficits neurológicos causados por el tumor o el tratamiento quirúrgico, que podrían afectar negativamente a la vida después del tratamiento, dependiendo de su gravedad. Especialmente en los niños, esto puede provocar alteraciones en el funcionamiento social y escolar.
Otras consecuencias poco comunes a largo plazo asociadas con la intervención quirúrgica y la radioterapia para los craneofaringiomas pueden tener otras implicaciones neurológicas. La monitorización continua después del tratamiento será importante para garantizar que se inicie el tratamiento adecuado si se desarrollan condiciones adicionales.
¿Puede un craneofaringioma recidivar?
De hecho, los craneofaringiomas pueden volver a crecer o reaparecer, incluso si parecen extirpados por completo. Hasta el 17% de los craneofaringiomas extirpados por completo vuelven a crecer, y entre el 25% y el 63% de los tumores extirpados parcialmente vuelven a crecer. En la mayoría de los casos, los tumores reaparecerán entre 2 y 3 años después de su extirpación. Después del tratamiento, se recomienda que los pacientes se sometan a resonancias magnéticas y tomografías computarizadas periódicamente para verificar si hay algún nuevo crecimiento y permitir una intervención temprana si es necesario.
Conclusiones clave
Vivir con un craneofaringioma puede ser un desafío. Algunos pacientes pueden vivir una vida prácticamente normal, mientras que otros requieren intervenciones médicas a largo plazo, como terapia hormonal o tratamientos adicionales debido a la recurrencia del tumor. Un equipo médico y de cuidadores de apoyo será esencial para controlar esta afección.
Para los cuidadores, es fundamental comprender las necesidades médicas de un paciente con craneofaringioma para comprender mejor cómo ayudarlo. Algunos pacientes pueden realizar tareas diarias sencillas, mientras que otros pueden requerir cuidados más intensivos. Aunque los tratamientos médicos ayudan a controlar los aspectos físicos de esta afección, los deterioros emocionales y sociales requerirán paciencia, comprensión y apoyo continuo por parte de los cuidadores y familiares.
