Diagnóstico de craneofaringioma
Escrito por: Aaron Cohen-Gadol, MD
Última Actualización: October 3, 2023
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Los craneofaringiomas comprenden del 10% al 15% de los tumores hipofisarios y aproximadamente el 6% de todos los tumores cerebrales en niños. La mayoría de los niños diagnosticados con craneofaringiomas tienen entre 5 y 14 años. Los adultos también pueden desarrollar estos tumores y la mayoría tiene más de 50 años.
Aunque los tumores son benignos (no cancerosos), a menudo requieren atención médica cuando crecen lo suficiente como para ejercer presión sobre el cerebro y las estructuras circundantes, como los nervios ópticos (nervios de la visión), la glándula pituitaria y el hipotálamo. Una vez que se diagnostica un craneofaringioma, se puede dirigir a los pacientes a las opciones de tratamiento adecuadas.
Endocrinólogos, oftalmólogos y neurocirujanos, junto con otros equipos, participan en la atención de pacientes que padecen craneofaringiomas.
Síntomas de craneofaringioma
Los pacientes con craneofaringiomas pueden presentar varios síntomas. Los síntomas más comunes, particularmente entre los niños, incluyen:
- Dolores de cabeza
- Náuseas y vómitos
- Confusión, cambios de comportamiento o cambios de humor.
- Problemas de equilibrio
- Crecimiento lento en los niños
- Problemas de la vista
Cómo diagnosticar un craneofaringioma
El diagnóstico de craneofaringioma es un proceso paso a paso que generalmente comienza cuando un paciente informa sus síntomas a un médico. Si el médico sospecha que un tumor cerebral es una posible causa de estos síntomas, puede solicitar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico. A continuación, se describe lo que puede estar implicado en el diagnóstico de un craneofaringioma.
Historia clínica y examen físico
El diagnóstico de craneofaringioma requiere la obtención de una historia clínica y un examen físico completos. En esta etapa del diagnóstico, el médico le hará preguntas sobre sus síntomas y su historial médico y luego examinará las estructuras corporales relevantes. El examen neurológico evaluará anomalías en la sensación o el movimiento, la coordinación, la marcha, la visión y los movimientos oculares y el funcionamiento de los nervios.
Pruebas de laboratorio
Los análisis de sangre son útiles para detectar deficiencias hormonales. Debido a que un craneofaringioma se encuentra cerca de estructuras críticas para producir hormonas (glándula pituitaria, hipotálamo), los síntomas a menudo están relacionados con anomalías hormonales. Un nivel hormonal en la sangre más bajo de lo normal puede ayudar a acotar el diagnóstico. Los análisis de orina también pueden detectar anomalías en las hormonas que regulan el funcionamiento de los riñones.
Pruebas de imágenes
Las pruebas de imágenes (p. ej., tomografía computarizada, resonancia magnética) señalan la ubicación exacta del tumor y pueden ayudar a diferenciar el craneofaringioma de otros tumores según su apariencia característica.
Exploración por tomografía computarizada
Una tomografía computarizada (TC) toma imágenes del cerebro desde varios ángulos mediante rayos X. Luego, las imágenes se combinan para formar una imagen tridimensional detallada que muestra anomalías, incluidos tumores, con la ayuda de una computadora. A veces, se administra un medio de contraste para proporcionar mejores detalles durante la exploración.
El contraste se inyecta en la vena del paciente. Las tomografías computarizadas pueden ser útiles para detectar calcificaciones tumorales que se encuentran comúnmente en los craneofaringiomas adamantinomatosos.
Figura 1: Vea la apariencia de un craneofaringioma quístico en una resonancia magnética y evidencia de calcificación en una tomografía computarizada (esquina inferior derecha, nódulo blanco brillante).
Imagen de resonancia magnética
La resonancia magnética (RM) utiliza campos magnéticos para producir imágenes detalladas del cerebro. Al igual que en las tomografías computarizadas, se puede inyectar en la vena del paciente un tinte especial llamado material de contraste para resaltar el tumor.
Figura 2: Hallazgos de resonancia magnética de un craneofaringioma típico con un fuerte realce (blanco brillante) debido al alto contenido de proteínas y calcificaciones.
Aunque a menudo todo lo que se necesita es una combinación de pruebas de laboratorio y de imágenes para tener confianza en un diagnóstico de craneofaringioma, se puede obtener una biopsia durante la cirugía para una confirmación definitiva.
Cómo diferenciar entre craneofaringiomas y otros tumores hipofisarios
Además de los craneofaringiomas, existen otras masas que pueden desarrollarse en la misma región, como los adenomas hipofisarios y los quistes de la hendidura de Rathke. Los médicos pueden determinar cuál puede ser más probable según la epidemiología y las características radiográficas.
Los craneofaringiomas afectan con mayor frecuencia a niños de 5 a 14 años y a adultos mayores de 50 años, aunque son un tipo de tumor cerebral relativamente raro. Por el contrario, los adenomas hipofisarios se encuentran típicamente en adultos mayores y son uno de los tipos más comunes de tumores cerebrales primarios.
Las características radiográficas ayudan a distinguir entre las diferentes lesiones hipofisarias por composición. Los craneofaringiomas son quísticos, sólidos o mixtos y pueden tener regiones calcificadas. Por el contrario, los quistes de la hendidura de Rathke suelen ser exclusivamente quísticos y las calcificaciones ocurren con más frecuencia en los craneofaringiomas que en los adenomas hipofisarios.
¿Son géneticos los craneofaringiomas?
Se desconocen las causas exactas de los craneofaringiomas y no hay evidencia que indique que los craneofaringiomas tengan factores de riesgo hereditarios. Más del 70% de los tumores tienen las mismas mutaciones genéticas en los genes CTNNB1 o APC, especialmente en el caso de los craneofaringiomas adamantinomatosos. Por tanto, las mutaciones en esos genes pueden contribuir al desarrollo de craneofaringiomas adamantinomatosos. Sin embargo, se desconoce por qué ocurren tales mutaciones.
¿Se nace con un craneofaringioma?
Se cree que los craneofaringiomas surgen de restos de la bolsa de Rathke o del conducto craneofaríngeo. La mayoría de estas estructuras desaparecen cuando nacemos, pero normalmente persiste una pequeña colección de células. Las mutaciones que conducen a un crecimiento celular anormal en estas células pueden contribuir al desarrollo de un craneofaringioma. Es extremadamente raro nacer con un craneofaringioma.
Conclusiones clave
Es posible que los craneofaringiomas no se diagnostiquen hasta que crezcan lo suficiente como para causar síntomas. El diagnóstico generalmente implicará pruebas de laboratorio y de imágenes. Los craneofaringiomas se pueden diferenciar de otros tumores o masas en la misma región por su apariencia característica en las imágenes y la epidemiología.
