Glioma: lo que el paciente necesita saber

• ¿Qué es un glioma?
• ¿Cuáles son los síntomas?
• ¿Cuáles son las causas?
• ¿Cómo es de común?
• ¿Cómo se diagnostica?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuál es la perspectiva de recuperación?

Un glioma es una forma de tumor que se origina en la glía, las células que rodean y sostienen las neuronas del sistema nervioso central (SNC). Los gliomas pueden causar dolores de cabeza, convulsiones y cambios en la personalidad o la cognición. Las opciones de tratamiento incluyen cirugía, radiación y/o quimioterapia.

Dependiendo del tipo, grado, tamaño y ubicación del tumor, las perspectivas de recuperación de cada paciente varían. Los gliomas de alto grado, como el glioblastoma, son los más difíciles de tratar y se consideran una forma de cáncer cerebral, mientras que los astrocitomas pilocíticos son relativamente benignos y tienen el mejor pronóstico.

Un glioma es una forma de tumor que se origina en la glía, las células que rodean y sostienen las neuronas del SNC. Estos tumores comienzan en el cerebro (un tumor cerebral primario) o la médula espinal y, aunque pueden diseminarse dentro del SNC, generalmente están confinados al cerebro.

Los gliomas pueden ser estáticos/de crecimiento lento (relativamente benignos) o de crecimiento rápido (malignos, cancerosos). Los tumores malignos son clasificados por la Organización Mundial de la Salud en una escala de 4 puntos según su agresividad (de rápido crecimiento, cancerosos); los tumores de grado I son los menos malignos y generalmente se asocian con una supervivencia a largo plazo, mientras que los tumores de grado IV están formados por células invasivas que se reproducen rápidamente y acortan significativamente la supervivencia.

• Grado I- formados por células de crecimiento lento, estos tumores son los menos malignos y están asociados con las tasas más altas de supervivencia.
• Grado II- estos tumores, formados por células de crecimiento relativamente lento, todavía son capaces de invadir tejidos normales; pueden volverse malignos con el tiempo
• Grado III- contienen células que se reproducen activamente y que se infiltran en el tejido cerebral normal y tienden a transformarse a un grado superior, incluso después de su eliminación.
• Grado IV- formado a partir de células que se reproducen rápidamente y tienen una estructura anormal, esta es la clase de tumores más malignos (cáncer cerebral); pueden formar nuevos vasos sanguíneos para mantener el crecimiento e invadir los tejidos nerviosos circundantes.

Los tumores de bajo grado (especialmente los de grado II) pueden madurar a grados más altos y peligrosos con el tiempo. Además de identificar el grado de malignidad del tumor (agresividad), los gliomas también se clasifican según el tipo de células de las que se originan.

• Astrocitos- células en forma de estrella que desempeñan un papel importante en la nutrición de las neuronas y la regulación del equilibrio bioquímico del cerebro; a partir de los astrocitos pueden surgir 2 tipos de tumores:
  • Astrocitoma- la forma más común de glioma, que ocurre principalmente en el cerebro, pero ocasionalmente se puede encontrar en la médula espinal.
  • Glioblastoma- el tipo de astrocitoma más maligno e invasivo (astrocitoma de grado IV) y, lamentablemente, la forma más común de tumor cerebral primario entre los adultos; el glioblastoma también se llama glioblastoma multiforme y es un cáncer cerebral.
• Células ependimarias- células que recubren las cavidades del cerebro y la médula espinal y producen líquido cefalorraquídeo (LCR) para amortiguar el SNC y transportar nutrientes y desechos.
  • Ependimoma- forma rara de glioma que se encuentra con mayor frecuencia en niños; los adultos que desarrollan este tipo de tumor tienden a tenerlos dentro de la médula espinal, mientras que los niños tienden a desarrollar este tipo de tumores con mayor prevalencia en la base del cerebro. Estas células tumorales pueden viajar a través del LCR a otras partes del cerebro o la médula espinal.
• Oligodendrocitos- células del cerebro que producen mielina, una sustancia que recubre los axones neuronales (cables que conectan las células cerebrales) para aumentar la velocidad de transmisión.
  • Oligodendroglioma- forma rara de glioma que representa aproximadamente el 10 % de todos los tumores cerebrales primarios; los adultos son más propensos a desarrollar esta forma de tumor y los hombres son diagnosticados con mayor frecuencia que las mujeres.

Los gliomas mixtos son tumores compuestos por una variedad de tipos de células gliales en altas proporciones, incluidos astrocitos y/u oligodendrocitos. Otras formas de glioma pueden contener más de un tipo de célula, pero en general, esos tumores están dominados por una sola clase de células gliales.

Como muchos otros tumores cerebrales, los síntomas de un glioma generalmente son causados por un aumento de la presión o la irritación del cerebro normal circundante. El agrandamiento de la cabeza no es infrecuente en niños más pequeños; el aumento de presión puede empujar hacia afuera el cráneo en desarrollo.

Los síntomas generales pueden incluir:

• Dolor de cabeza
• Náuseas y vómitos
• Cambios de estado mental
• Convulsiones
• Somnolencia
• Trastorno del lenguaje
• Debilidad de una parte del cuerpo.
• Fatiga
• Déficits neurológicos y/o de personalidad.

El tipo y la gravedad de los síntomas en cada paciente varían según el tamaño del tumor y el área del cerebro afectada por el tumor.

Los gliomas se desarrollan como resultado de la acumulación de mutaciones en ciertos genes, lo que lleva a un crecimiento anormal y descontrolado. Sin embargo, se desconoce la causa subyacente. Los estudios informan un mayor riesgo con la exposición a radiación ionizante y un menor riesgo con antecedentes de alergias o enfermedades atópicas (por ejemplo, eccema, asma alérgico).

Los gliomas representan aproximadamente el 25% de todos los tumores primarios del cerebro y otros tumores del SNC y el 81% de los tumores malignos. El glioblastoma es el subtipo más común (58%). Los glioblastomas tienen la tasa de incidencia más alta entre los tumores malignos del cerebro y del SNC, y ocurren en 3,23 individuos por 100.000 habitantes. Aunque los gliomas generalmente tienden a afectar a personas mayores, algunos subtipos de glioma, como el astrocitoma pilocítico, ocurren con mayor frecuencia en niños.

Los gliomas se diagnostican mediante resonancia magnética (RM) con y sin contraste. La resonancia magnética ayuda a determinar la extensión de un tumor y la presencia de múltiples lesiones. El patrón de realce del contraste puede ayudar al médico a decidir si un glioma es más probable que otras posibles afecciones. Se podría realizar una biopsia para determinar el tipo específico de tumor.

En el procedimiento de biopsia, se extrae una pequeña cantidad de tejido de tumor cerebral y se examina bajo el microscopio. La muestra de biopsia se puede obtener durante el procedimiento quirúrgico o como un procedimiento separado llamado biopsia con aguja, en el que se perfora un pequeño orificio.

El tratamiento de los gliomas depende del tipo, tamaño, ubicación y grado del tumor. La cirugía suele ser el curso inicial de tratamiento. La radiación y la quimioterapia también se utilizan después de la cirugía, especialmente en el caso de gliomas de alto grado.

En los casos en los que el tumor es relativamente benigno, pequeño y/o está ubicado en un área de alto riesgo donde la cirugía podría causar pérdida de función, se podría considerar la observación.

La cirugía suele ser el primer curso de acción, en el que el cirujano extirpa la mayor cantidad posible de tumor mientras intenta evitar daños al tejido cerebral normal adyacente. Para los gliomas de bajo grado, la cirugía podría ser el único curso de acción necesario porque estas formas de tumores suelen ser menos invasivas. La radiación podría usarse en ciertos casos selectos.

Para los tipos de glioma agresivos, como el glioblastoma, la naturaleza difusa del cáncer y su capacidad para infiltrarse en los tejidos cerebrales circundantes hacen que la cirugía sea menos efectiva y que la extirpación total sea muy poco probable. En tales casos, se puede utilizar radiación y quimioterapia antes y/o después de la cirugía. Un seguimiento cuidadoso del paciente ayuda a garantizar una acción rápida en caso de recurrencia o crecimiento del tumor.

La cirugía implica estabilizar la cabeza del paciente con una abrazadera de cráneo, realizar una craneotomía, hacer un corte a través de la capa más externa de las meninges (dura) y luego extirpar con cuidado el tumor del cerebro. El abordaje quirúrgico exacto depende de la ubicación y el tamaño del tumor.

Las complicaciones de la cirugía pueden incluir nuevos déficits neurológicos, especialmente si el tumor está ubicado cerca de áreas críticas del cerebro. Las complicaciones generales incluyen inflamación del cerebro (edema), fuga de LCR, sangrado e infección.

La radiación generalmente sigue a la cirugía, especialmente en el caso de los gliomas de alto grado. Hay varias formas de administrar este tratamiento; la radioterapia fraccionada es la opción más común. Se pueden utilizar técnicas más modernas, como la radioterapia de intensidad modulada.

Los pacientes que se someten a radioterapia fraccionada reciben dosis más pequeñas de radiación en varias visitas. Cada visita dura sólo de 5 a 15 minutos y el paciente puede ocuparse de sus asuntos antes y después de la visita.

En la radioterapia de intensidad modulada, el tumor se delinea en 3D y se dirigen múltiples haces de radiación al tumor. El haz de radiación se divide en un patrón similar a una rejilla, de modo que un solo haz grande se separa en "haces" más pequeños. Luego, un software especial calcula las cantidades correctas de radiación que se administrarán al tumor sin afectar los tejidos sanos.

Es importante tener en cuenta que la radioterapia no elimina el tumor. En algunos casos, puede hacer que el tumor se reduzca. El objetivo principal de la radiación es detener el crecimiento del tumor. Como resultado, el paciente debe regresar para realizarse exploraciones por resonancia magnética con regularidad para verificar si hay algún crecimiento nuevo.

Las posibles complicaciones de la radioterapia incluyen dolores de cabeza, convulsiones, problemas neurológicos (según el área que se esté tratando) y dificultades para pensar o tomar decisiones. La lesión permanente de tejidos sanos causada por la radiación (necrosis por radiación) es otra complicación posible pero tardía de la radioterapia que provoca dolores de cabeza, pérdida de memoria, cambios de personalidad y convulsiones. Esta complicación es poco común, pero puede ocurrir meses o años después del tratamiento.

La quimioterapia utiliza medicamentos para destruir el tumor y, a menudo, se usa además de la radiación y la cirugía para los gliomas de alto grado. Los agentes quimioterapéuticos como la temozolomida (Temodar) y el bevacizumab (Avastin) se han mostrado muy prometedores para disminuir la tasa de progresión de los glioblastomas. Temodar se toma en forma de pastilla y puede sensibilizar el tumor a la radiación. Avastin puede usarse para tumores recurrentes y actúa bloqueando la formación de nuevos vasos sanguíneos que nutren el tumor.

Otros tratamientos que se están probando incluyen:

• Inmunoterapia, en la que los anticuerpos dirigidos específicamente a las células tumorales marcan los anticuerpos con una toxina, fármaco o compuesto radiactivo capaz de destruir las células tumorales.
• Vacunas que contienen células tumorales que mejoran la respuesta del propio sistema inmunológico del paciente para destruir las células tumorales.
• Terapia génica, en la que vectores virales administran genes directamente a las células cancerosas. Este modo de terapia podría prevenir la replicación de las células tumorales, promover la sensibilidad a los medicamentos o lisar (matar) directamente las células cancerosas.

Estos tratamientos aún son experimentales y no se utilizan a gran escala.

El pronóstico de los gliomas es muy variable y depende del grado, tamaño y ubicación del tumor. Factores como la edad del paciente y el estado mental y funcional general y el alcance de la extirpación del tumor mediante cirugía suelen ser indicadores útiles de pronóstico.

Perspectiva por grado de tumor:

• Grado I (astrocitoma pilocítico)- estos tumores generalmente tienen un pronóstico excelente; varios estudios han informado una tasa de supervivencia a 5 años del 95%.
• Grado II (astrocitoma, oligodendroglioma, oligoastrocitoma mixto)- estos tumores son más impredecibles y pueden progresar a tumores de grado III o IV incluso con tratamiento; la naturaleza infiltrativa de los tumores de grado II, así como de los de grado III y IV, hace que la recurrencia sea más probable.
• Grado III (astrocitoma anaplásico, oligodendroglioma anaplásico, oligoastrocitoma anaplásico mixto)- estos tumores son más agresivos y tienen un riesgo razonable de recurrencia; algunos pacientes pueden vivir más tiempo después de una resección quirúrgica agresiva y tratamientos adyuvantes (complementarios) como radiación y quimioterapia.
• Grado IV (glioblastoma multiforme)- estos tumores son el tipo de tumor más agresivo; el tiempo máximo de supervivencia es de 1 a 2 años.

Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales

Asociación Americana de Tumores Cerebrales

Fundación de Tumores Cerebrales

Fundación de Tumores Cerebrales de los Niños

Fundación de Tumores Cerebrales Pediátricos

Fundación Glioblastoma

Sistema nervioso central- cerebro y médula espinal.

Líquido cefalorraquídeo- líquido transparente que rodea el cerebro y la médula espinal.

Dura- capa más externa de las meninges.

Edema- hinchazón causada por exceso de líquido en los tejidos.

Meninges- cubierta membranosa externa del cerebro y la médula espinal.

Colaborador: Gina Watanabe BS