Ependimoma

• ¿Qué es un ependimoma?
• ¿Qué causa un ependymoma?
• ¿Cómo se diagnostica el ependimoma?
• ¿Cómo se trata el ependimoma?
• ¿Cuál es el pronóstico del ependimoma?

Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) formados por células ependimarias. Estas células recubren las cavidades del cerebro y la médula espinal, donde producen líquido cefalorraquídeo (LCR). El líquido cefalorraquídeo funciona como un cojín para el cerebro y la médula espinal y proporciona alimento a estas estructuras. En los niños, los ependimomas suelen crecer en el cerebro. En los adultos, estos tumores suelen formarse en la médula espinal.

Como muchos tumores, los ependimomas son causados por mutaciones genéticas que permiten que las células crezcan y se dividan sin control. Los trastornos genéticos raros, como la neurofibromatosis tipo 2, pueden aumentar el riesgo de que los pacientes desarrollen este tipo de tumor. Los grupos de ependimomas tienden a observarse en familias, por lo que se cree que intervienen algunos factores genéticos.

Los signos y síntomas de los ependimomas son muy similares a los de otros tipos de tumores y dependen en gran medida del área del cerebro afectada. Estos signos y síntomas incluyen:

• Dolor de cabeza o dolor de espalda
• Náuseas y vómitos
• Dificultad para caminar o mantener el equilibrio.
• Convulsiones
• Visión doble o visión borrosa
• Problemas con el movimiento de los ojos.
• Vértigo

El historial médico debe tener en cuenta todos los signos y síntomas anteriores, incluida su frecuencia, su intensidad (por ejemplo, ¿el dolor le despierta por la noche?) y durante cuánto tiempo le han molestado. A continuación, un examen físico centrado en los cambios neurológicos puede identificar la ubicación probable de cualquier tumor potencial.

Cuando se sospecha un tumor cerebral a partir de la historia y el examen físico, se pueden ordenar ciertas pruebas de imágenes:

• Una tomografía computarizada (TC) es una serie de radiografías desde diferentes puntos de vista. Luego se combinan para crear imágenes bidimensionales del cerebro con muchos cortes que pueden revisarse para dar una idea de la profundidad y el volumen de ciertas estructuras.
• La resonancia magnética (RM) utiliza campos magnéticos, en lugar de rayos X, para crear una imagen similar. La resonancia magnética es la prueba de imagen de elección para los ependimomas. El medio de contraste se utiliza a menudo para buscar fragmentos metastásicos de tumor que pueden haber viajado dentro del LCR y estar alejados de la ubicación original del tumor. Estas piezas metastásicas de tumor a menudo se denominan “gotas” [drop] dentro de la columna.

Una vez que se realiza un diagnóstico mediante imágenes o potencialmente una biopsia, se pueden discutir los tratamientos:

• La cirugía mediante craneotomía es la primera línea de terapia para extirpar los ependimomas dentro del cerebro. La resección máxima (extirpar la mayor cantidad posible de tumor sin dañar otras estructuras cerebrales cercanas) es el objetivo principal al extirpar los ependimomas.
• Los ependimomas de la médula espinal se pueden extirpar mediante una pequeña incisión en el cuello o la espalda. Por lo general, hay poca alteración de las vértebras, que son los huesos individuales que forman la columna.
• Después de la extirpación del tumor y la confirmación de un ependimoma, se puede realizar una punción lumbar para verificar la presencia de células tumorales en el LCR alrededor de otras ubicaciones del cerebro y la médula espinal. Se inserta una aguja de pequeño calibre en la parte baja de la espalda y se extrae el LCR para su análisis en el laboratorio de patología. El patólogo buscará células tumorales.
• Los ependimomas son sensibles a la radioterapia. La radioterapia se usa más comúnmente para los ependimomas dentro del cerebro que para los de la columna vertebral. En pacientes menores de 3 años, la radioterapia generalmente se evita y se reserva para casos recurrentes cuando otros tratamientos han fracasado.
• La quimioterapia aún no ha demostrado ser particularmente eficaz; sin embargo, es posible que haya ensayos de medicamentos disponibles. Estos ensayos a menudo no requieren seguro y algunos incluso pagan a los pacientes por su tiempo.

El pronóstico depende del grado del tumor, su tamaño y ubicación, y de la edad y la salud general del paciente, así como de la extensión del tumor extirpado mediante cirugía. Para una persona joven sana con un tumor de crecimiento lento, el pronóstico es mejor; especialmente cuando el tumor se puede eliminar por completo. Los tumores más agresivos pueden seguir creciendo si no se extirpan por completo. Dado que cada caso es único, es mejor que su neurocirujano responda esta pregunta de forma individual.

• Instituto Nacional del Cáncer