Qué es una malformación arteriovenosa

• ¿Qué es una MAV cerebral?
• ¿Qué hace que una MAV cerebral sea peligrosa?
• ¿Cuáles son los otros tipos de MAV?
• ¿Cuál es el tratamiento para las MAV?

Una malformación arteriovenosa (MAV) es una afección caracterizada por conexiones anormales entre una arteria y una vena. Aunque esto suena relativamente benigno, las MAV pueden provocar una variedad de complicaciones. Si no se trata, una MAV puede romperse y provocar desafíos importantes y deterioro neurológico, como problemas de memoria, debilidad y entumecimiento.

Se pueden formar varios tipos diferentes de MAV dentro y alrededor del cerebro. Comprender los diferentes tipos de MAV y los efectos que pueden causar puede brindar claridad con respecto a su diagnóstico y opciones de tratamiento. En este artículo repasamos los diferentes tipos de MAV y otras malformaciones vasculares.

Una MAV cerebral es una maraña anormal de vasos sanguíneos que conectan una arteria y una vena dentro o alrededor del cerebro. Para comprender qué es una MAV y por qué causa problemas, primero debemos analizar el flujo sanguíneo normal.

Nuestro corazón bombea sangre recién oxigenada por todo el cuerpo a través de fuertes vasos sanguíneos llamados arterias. La sangre fluye desde las arterias hacia capilares mucho más estrechos (¡solo una célula de espesor!), lo que ralentiza el paso de la sangre para permitir la distribución del oxígeno y los nutrientes esenciales a los tejidos circundantes. Esta sangre, ahora con poco oxígeno, se envía a las venas que llevan la sangre de regreso al corazón.

En una MAV, una arteria está conectada directamente a una vena sin una red capilar intermedia. La sangre corre desde la arteria de alta presión a la vena de baja presión y no puede transferir oxígeno a los tejidos vecinos. Dado que esta derivación ofrece menos resistencia que los capilares normales cercanos, la sangre también se dirige preferentemente a la MAV y, por tanto, es "robada" de las arterias adyacentes (fenómeno de robo). La falta de oxígeno y nutrientes eventualmente provocará daño al tejido cerebral.

El flujo sanguíneo rápido desde la arteria de alta presión a la vena de baja presión impide que el cerebro reciba cantidades adecuadas de oxígeno, lo que puede provocar la muerte celular. Además, la sangre que corre desde la arteria hacia la vena de paredes más delgadas puede hacer que la vena se congestione. Con el tiempo, el flujo sanguíneo turbulento constante puede debilitar las paredes de la MAV y provocar una ruptura devastadora y hemorragia dentro del cerebro.

Las hemorragias cerebrales, a su vez, pueden causar varias complicaciones de diversa gravedad, que incluyen:

• Dolores de cabeza intensos y repentinos.
• Convulsiones
• Ictus
• Pérdida de función cerebral
• Debilidad en brazos y piernas.

Dependiendo de la ubicación y el tamaño de la MAV rota, el aumento de la presión en el cerebro debido a la fuga de sangre puede resultar fatal si no se trata rápidamente. En casos raros, una MAV puede causar daño al cerebro antes de romperse simplemente por su tamaño. A medida que la sangre se acumula dentro de sus vasos enmarañados, una MAV puede agrandarse y eventualmente ejercer presión sobre su entorno.

Una MAV suficientemente grande también puede restringir el flujo de líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo se produce constantemente y funciona para nutrir y proteger el cerebro. Con el bloqueo del flujo, el líquido cefalorraquídeo puede acumularse dentro del cerebro provocando una afección conocida como hidrocefalia. Esto puede aumentar aún más la presión sobre el cerebro y provocar alteraciones neurológicas.

Las MAV se pueden clasificar según su ubicación general: las MAV parenquimatosas se encuentran en el cerebro y las MAV durales en la resistente membrana externa (duramadre) que cubre el cerebro y la médula espinal. Las MAV pueden recibir nombres según la región que ocupan, como el lóbulo del cerebro o una parte distinta del encéfalo como el cerebelo y el tronco del encéfalo. Las MAV también se pueden clasificar según su grado Spetzler-Martin, lo que puede ayudar a predecir el riesgo y los resultados de la cirugía.

Los tipos de MAV por localización y el porcentaje de pacientes que presentan cada subtipo es el siguiente:

• Las MAV frontales (24%) se desarrollan en los lóbulos frontales del cerebro cerca de la frente.
• Las MAV temporales (19%) se desarrollan en los lóbulos temporales del cerebro cerca de las sienes.
• Las MAV parietooccipital (19%) se desarrollan en los lóbulos parietales y occipitales del cerebro cerca de la parte superior y posterior de la cabeza.
• Las MAV periventriculares (7%) se desarrollan cerca de los ventrículos, que son cavidades llenas de líquido en lo profundo del cerebro.
• Las MAV profundas (8%) se desarrollan cerca de estructuras que se encuentran en el centro profundo del cerebro.
• Las MAV del tronco encefálico (3%) se desarrollan en el tronco encefálico que conecta el cerebro con la médula espinal.
• Las MAV cerebelosas (20%) se desarrollan en el cerebelo en la parte posterior e inferior de la cabeza.

Las MAV en la duramadre también se conocen como fístulas arteriovenosas durales. Las MAV durales ocurren con mayor frecuencia cerca de estructuras llamadas senos venosos durales (Figura 2).

Otra forma de nombrar las MAV es por su grado. Esto se basa en el sistema de clasificación Spetzler-Martin, que califica una MAV de 1 a 5 según su tamaño, ubicación y patrón de drenaje sanguíneo. La puntuación corresponde a su grado, y los grados I y II a menudo se denominan MAV de “bajo grado” y se asocian con mejores resultados después de la cirugía. La puntuación es la siguiente:

Tamaño

El diámetro más grande de la MAV, que se puede medir a partir de pruebas de imagen previas al tratamiento.

• < 3cm (+1)
• 3 – 6 cm (+2)
• > 6 cm (+3)

Drenaje venoso

Si los vasos sanguíneos que drenan la MAV están ubicados más cerca de la superficie (drenaje superficial) o más profundamente dentro del cerebro (drenaje profundo).

• Solo drenaje superficial (+0)
• Drenaje profundo (+1)

Elocuencia

Si una MAV está ubicada o no dentro de estructuras cerebrales críticas, como áreas involucradas en el lenguaje, la sensación o el movimiento, y estructuras profundas.

• No (+0)
• Sí (+1)

Otros tipos de malformaciones vasculares incluyen las siguientes:

• Malformación cavernosa (también conocida como hemangioma cavernoso, cavernoma, angioma cavernoso, angioma): maraña de vasos sanguíneos formados anormalmente que sangran periódicamente formando lesiones "parecidas a palomitas de maíz" o "moras" en el cerebro o, raramente, en la médula espinal. Estas lesiones tienen paredes delgadas y pueden contener sangre de diferentes edades acumulada en su interior. A menudo causan convulsiones.
• Anomalía venosa del desarrollo (DVA) (también conocida como angioma venoso o malformación venosa): venas anormalmente agrandadas que a menudo no interfieren con la función de los vasos sanguíneos y rara vez producen hemorragia. La mayoría no causa ningún síntoma.
• Malformación de la vena de Galeno (también conocida como aneurisma de la vena de Galeno): tipo grave de malformación caracterizada por un agrandamiento anormal de la gran vena cerebral de Galeno ubicada en lo profundo y en el medio del cerebro. Los recién nacidos con esta malformación pueden presentar síntomas como hinchazón del cuero cabelludo o de las venas faciales, insuficiencia cardíaca, convulsiones y agrandamiento de la cabeza poco después del nacimiento.
• Telangiectasia capilar: grupos de capilares hinchados que generalmente miden menos de 2.5 cm de diámetro. Rara vez son lo suficientemente grandes como para causar daño al cerebro o provocar algún síntoma, y si sangran, lo hacen en cantidades microscópicas (muy pequeñas).

La opción de tratamiento óptima depende de la edad y la salud general del paciente, el riesgo de complicaciones de la MAV, incluida la rotura, los síntomas y factores específicos de la MAV en sí, como su tamaño y ubicación. La cirugía suele ser el tratamiento de elección si se continúa con el tratamiento. Sin embargo, si la cirugía es demasiado arriesgada, se pueden realizar otras opciones, como radioterapia o embolización. También se puede utilizar una combinación de estas terapias.

Aunque recibir un diagnóstico de MAV puede resultar desconcertante, no todos los casos de MAV requieren tratamiento. El riesgo de rotura de MAV si no se trata es aproximadamente del 2 al 4% por año. La probabilidad de rotura durante toda la vida de una persona mayor con una MAV es menor que la de una persona más joven y, por lo tanto, se puede recomendar un seguimiento regular.

Los riesgos y beneficios del tratamiento se sopesarán caso por caso frente a los riesgos de sufrir complicaciones por una MAV. La principal preocupación de una MAV es la posibilidad de ruptura y sangrado dentro del cerebro, ya que esto puede poner en peligro la vida y causar déficits neurológicos si no se trata con prontitud. Por otro lado, las opciones de tratamiento como la cirugía conllevan complicaciones potenciales, aunque pequeñas, como sangrado durante la operación y daño a los tejidos sanos que rodean la MAV.

Una malformación arteriovenosa (MAV) es una afección que se produce debido a conexiones anormales de los vasos sanguíneos entre una arteria y una vena. Existen diferentes tipos de MAV según el tamaño y el lugar donde se forman. Una MAV que se forma en el cerebro puede presentar riesgos importantes para la salud debido a la posibilidad de ruptura y sangrado dentro del cerebro. La cirugía, la embolización endovascular y la radiocirugía son los principales métodos de tratamiento.

• Fundación de aneurisma y MAV 
• Fundación de investigación de MAV
• Fundación de aneurismas cerebrales 
• Fundación de Neurología Pediátrica 
• Instituto Nacional de Investigaciones neurológicas e ictus