Condrosarcoma: lo que el paciente necesita saber

• ¿Qué es un condrosarcoma?
• ¿Cuáles son los síntomas?
• ¿Cómo es de común?
• ¿Cómo se diagnostica?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuál es la perspectiva de recuperación?

El condrosarcoma es un tumor que afecta las células del cartílago del hueso. Si se localiza en la base del cráneo, el paciente puede experimentar dolores de cabeza, mareos, pérdida de audición, entumecimiento, dolor facial y dificultad para tragar. Las perspectivas de recuperación dependen del tamaño y la ubicación del tumor, la presencia y el grado de metástasis, la edad del paciente y la agresividad del tumor. El pronóstico debe discutirse con un oncólogo y un cirujano.

El condrosarcoma es un tumor que afecta las células del cartílago del hueso y es la segunda forma más común de tumor óseo primario. Los condrosarcomas surgen en la superficie o en las estructuras óseas interiores; por lo general, afectan a la pelvis, los brazos, la columna, los hombros o las piernas, pero también pueden desarrollarse en cualquier hueso del cuerpo, incluida la base del cráneo.

Debido a que los cordomas y condrosarcomas que surgen de la base del cráneo o la columna afectan a los huesos alrededor del sistema nervioso central, tienden a presentarse con síntomas muy similares. Ninguno de los tumores es particularmente propenso a la metástasis, localizando la mayoría de los síntomas en los órganos y estructuras que rodean el tumor primario, lo que hace que los síntomas dependan en gran medida de dónde está localizado el tumor.

Los tumores que surgen en la base del cráneo generalmente se presentan con uno o más de los siguientes signos/síntomas:

• Problemas de visión (como visión doble)
• Dolores de cabeza
• Vértigo
• Pérdida de la audición
• Entumecimiento
• Dolor facial
• Dificultad para tragar

Los tumores que surgen de la base de la columna vertebral presentan síntomas diferentes a los que surgen de la base del cráneo. Los signos/síntomas comunes incluyen los siguientes:

• Dolor lumbar
• Cambios en los hábitos intestinales.
• Incontinencia
• Impotencia (en hombres)
• Entumecimiento en la parte baja de la espalda o las extremidades.
• Cambios en la movilidad (movimiento)

La aparición de los síntomas puede ser gradual (como ocurre con la mayoría de los cordomas y condrosarcomas de bajo grado) o relativamente rápida (como ocurre con los cordomas y condrosarcomas agresivos).

Aunque los condrosarcomas son la segunda forma más común de tumor óseo primario, los condrosarcomas del cerebro son raros y representan menos del 1% de todos los tumores cerebrales. La gran mayoría de los condrosarcomas se encuentran en adultos mayores; rara vez se ven en adolescentes y niños. La proporción de hombres y mujeres afectados es aproximadamente igual.

El método de diagnóstico tanto para cordomas como para condrosarcomas de la columna y la base del cráneo es similar. Un médico obtendrá un historial médico detallado y realizará un examen físico que puede incluir una evaluación neurológica para identificar la ubicación del tumor o descartar diagnósticos alternativos.

Dependiendo de los hallazgos de su médico, se pueden ordenar una variedad de pruebas para identificar un posible cordoma/condrosarcoma:

• Una radiografía para identificar cualquier anomalía ósea, como un tumor presente dentro del cráneo que altera su arquitectura ósea.
• Una tomografía computarizada (TC) para obtener imágenes del área ósea afectada con más detalle. Una tomografía computarizada es un conjunto de imágenes de rayos X compiladas por un ordenador que forman una serie de imágenes bidimensionales. Se puede utilizar un contraste para resaltar el tumor.
• Una exploración por resonancia magnética (RM) para examinar el tumor y los tejidos blandos en detalle. Los campos magnéticos fuertes y las ondas de radio producen mejores imágenes de los tejidos blandos que una tomografía computarizada. Se puede utilizar un contraste para resaltar el tumor.
• Una biopsia es un procedimiento para tomar una muestra de una sección del tumor para un examen específico por parte de un patólogo. Se puede extraer una sección del tumor con una aguja o un cirujano puede seccionarla mientras intenta extirpar el tumor. La biopsia del tumor a menudo se realiza cuando se sospecha un cordoma o condrosarcoma. La biopsia permite un diagnóstico específico de si el tumor es un cordoma o un condrosarcoma, así como una medida de la agresividad del crecimiento del tumor (su malignidad).

Dependiendo de qué otras estructuras se vean afectadas por el tumor, el médico puede optar por solicitar una variedad de otras pruebas neurológicas o de laboratorio para evaluar la salud general y la función neurológica del paciente.

Los condrosarcomas se tratan principalmente con cirugía. Sin embargo, la radioterapia podría usarse después de la cirugía o en el caso de tumores inoperables. La quimioterapia se utiliza en casos raros.

La cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de tumor es el tratamiento primario preferido. La capacidad de un cirujano para extirpar el tumor y el porcentaje de tumor que puede extirpar dependerá en gran medida del tamaño y la ubicación. Puede que no sea posible extirpar totalmente un tumor adyacente o que encapsule ciertos nervios, vasos sanguíneos o partes importantes del cerebro o la médula espinal.

Para los tumores ubicados en la base del cráneo, el cirujano puede utilizar un procedimiento conocido como abordaje transesfenoidal endonasal expandido para acceder y extirpar el tumor a través de la nariz del paciente. Se podrían utilizar métodos endoscópicos que utilizan cámaras pequeñas para proporcionar una vista alrededor de las esquinas y maximizar la extirpación del tumor. Otros métodos de resección quirúrgica dependerán del tamaño, la forma y la ubicación general del tumor.

La cirugía durará aproximadamente de 2 a 6 horas dependiendo de la ubicación y el tamaño del tumor. Después de la cirugía, lo observarán en la unidad de cuidados intensivos durante la noche y luego lo trasladarán a una habitación al día siguiente. Habrá algunas molestias dentro y alrededor de la nariz, pero normalmente no son muy molestas. Es posible que le den el alta del hospital en unos días.

Durante la cirugía, si el tumor está invadiendo o adhiriéndose a las membranas que rodean el cerebro (duramadre), un desgarro en estas membranas en un intento de extirpar el tumor puede provocar una fuga de líquido cerebral (líquido cefalorraquídeo [LCR]) a través de la nariz después de la cirugía. Si este es el caso, su hospitalización podría prolongarse unos días para permitir que el cirujano arregle la fuga a través de un pequeño tubo colocado en su espalda (drenaje lumbar) o una segunda cirugía breve para reparar el sitio de la fuga. Si no se corrige la fuga, aumenta la posibilidad de infección (meningitis).

Dependiendo del alcance de su cirugía, podrá regresar a sus actividades diarias poco después del alta del hospital. Cualquier fuga de líquido claro por la nariz debe comunicarse a su cirujano.

Para obtener más información sobre los aspectos técnicos de la cirugía y la amplia experiencia del Dr. Cohen, consulte el capítulo sobre condrosarcoma en el Neurosurgical Atlas.

La radioterapia a menudo sigue a la extirpación quirúrgica, pero también se puede utilizar en casos de recurrencia del tumor o para tumores inoperables. La radioterapia se usa para tratar los cordomas con más frecuencia que los condrosarcomas.

Hay varias formas de administrar radioterapia. La radiación de haz externo implica radiación de alta energía aplicada al sitio de interés. El tratamiento suele realizarse 5 veces por semana durante varias semanas.

La radiocirugía estereotáxica puede aplicar dosis más altas de radiación en un área más pequeña. La dosis de radiación se puede dividir en varios haces. Utilizando los datos de imágenes radiológicas, su cirujano y oncólogo radioterapeuta pueden administrar la radiación con mayor precisión evitando áreas sanas. Es un procedimiento ambulatorio, implica anestesia mínima y generalmente se realiza en 1 sesión.

Todas las formas de radioterapia conllevan algún riesgo de daño a los tejidos normales. Los detalles específicos deben discutirse con su oncólogo radioterapeuta y su cirujano.

Los agentes quimioterapéuticos se dirigen a las células tumorales que se dividen rápidamente y rara vez se usan para tratar cordomas o condrosarcomas. Estos medicamentos también dañan las células normales del cuerpo que pueden dividirse con frecuencia, lo que provoca efectos secundarios como caída del cabello y anemia.

El médico podría recetarle otros medicamentos utilizados para controlar o controlar los síntomas asociados con el tumor.

El pronóstico depende de una serie de factores, incluidos el tamaño y la ubicación del tumor, la presencia y el grado de metástasis, la edad del paciente y el grado del tumor. Las neoplasias (el término médico para los tumores) clasificadas como tumores de bajo grado son de crecimiento lento, menos invasivas y se correlacionan con mejores resultados para los pacientes que los tumores considerados de alto grado o de rápido crecimiento. El pronóstico de cada paciente debe discutirse individualmente con el oncólogo y el cirujano.

Fundación Sarcoma de América

La iniciativa Liddy Shriver de Sarcoma

Biopsia- tejido obtenido de un cuerpo vivo para ayudar en el diagnóstico y caracterización de la enfermedad.

Líquido cefalorraquídeo- líquido transparente que rodea el cerebro y la columna vertebral.

Dura- capa más externa de las meninges.

Edema- hinchazón debido al exceso de líquido en los tejidos del cuerpo.

Malignidad- medida de la agresividad con la que crece un tumor.

Meninges- cubierta membranosa externa del cerebro y la columna.

Meningitis- infección de las meninges.

Metástasis- diseminación de un tumor a otro sitio del cuerpo.

Mutación- alteración en la secuencia del ADN.

Neoplasia- crecimiento anormal de tejido.

Necrosis por radiación- daño a células sanas causado por la radiación.

Colaborador: Gina Watanabe BS