Cáncer y craneofaringioma: ¿hay un nexo?
Escrito por: Aaron Cohen-Gadol, MD
Última Actualización: October 1, 2023
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Un craneofaringioma es un tumor cerebral que afecta más comúnmente a niños de 5 a 14 años y a adultos mayores de 50 años. Los craneofaringiomas son raros y representan alrededor del 6 % al 13 % y del 1 % al 3 % de los tumores cerebrales en niños y adultos, respectivamente.
Afortunadamente, los craneofaringiomas son benignos y no cancerosos. Sin embargo, estos tumores también plantean muchos riesgos graves para la salud. A continuación, se ofrece una descripción general completa de los craneofaringiomas, sus efectos generales en la calidad de vida del paciente y las opciones de tratamiento disponibles.
Breve descripción general del craneofaringioma
Los craneofaringiomas se forman y crecen cerca de la glándula pituitaria. Estos tumores también crecen cerca de otras estructuras importantes, incluidos los nervios ópticos y el hipotálamo.
La mayoría de los craneofaringiomas tienen una curva de crecimiento gradual y constante. Por lo general, se desarrollan como quistes (sacos huecos llenos de líquido rico en proteínas) o masas sólidas, pero pueden tener componentes tanto sólidos como quísticos.
Curiosamente, los craneofaringiomas afectan a niños pequeños y adultos mayores. La mayoría de los casos se diagnostican en niños de 5 a 14 años y en adultos mayores de 50 años. También vale la pena señalar que los craneofaringiomas son más comunes en niños que en adultos.
¿Cómo de serio es un craneofaringioma?
Cualquier tumor cerebral es un asunto serio, ya que crece en un espacio confinado de nuestro cuerpo, en medio de estructuras esenciales. Por suerte, los craneofaringiomas generalmente permanecen donde están y no se propagan a otras áreas del cuerpo. Sin embargo, un craneofaringioma grande puede causar síntomas molestos debido a su proximidad a la glándula pituitaria, el hipotálamo y los nervios ópticos (responsables de la visión).
Síntomas
Los craneofaringiomas crecen cerca de la glándula pituitaria, que sintetiza y produce hormonas importantes que regulan muchas de las funciones internas del cuerpo. Estos tumores también pueden afectar otras estructuras importantes del cerebro a medida que crecen, incluidos el nervio óptico y el hipotálamo.
Los craneofaringiomas pueden causar muchos síntomas, incluidos los siguientes:
- Crecimiento lento en los niños
- Poco apetito en los niños
- Irritabilidad y cambios de humor
- Cambios de comportamiento
- Pérdida del equilibrio
- Pérdida de la audición
- Náuseas y vómitos
- Dolores de cabeza y migrañas
- Convulsiones
- Confusión y ser olvidadizo
- Trastornos del sueño
- Aumento de la sed y micción excesiva
- Aumento de peso
- Discapacidad visual
Los pacientes pueden experimentar algunos o la mayoría de estos síntomas. Tenga en cuenta que muchos de estos síntomas no son específicos y pueden ser causados por diferentes tumores y otras afecciones. Algunos de estos síntomas pueden tener efectos adversos en la calidad de vida general de los pacientes. Por ejemplo, la discapacidad visual puede complicar la navegación y otras tareas cotidianas.
Vale la pena señalar que estos síntomas comienzan de manera leve y empeoran con el tiempo a medida que el tumor crece. Los pacientes pueden ignorar algunos de los síntomas leves y considerarlos problemas temporales que desaparecerán. Aun así, es recomendable consultar a un médico si los síntomas persisten; un diagnóstico temprano significa un manejo y tratamiento más tempranos del tumor.
Porcentajes de supervivencia y recurrencia
La naturaleza benigna (no cancerosa) de los craneofaringiomas los hace fáciles de tratar y la mayoría de los pacientes experimentan tasas de supervivencia relativamente altas. Los niños y adultos diagnosticados con esta afección experimentan una tasa de supervivencia de más del 90% durante un período de 10 años después del diagnóstico. Esto significa que 9 de cada 10 personas sobreviven al menos 10 años después del diagnóstico. Es probable que muchas personas vivan mucho después del tiempo límite del estudio de 10 años.
Aunque los tiempos de supervivencia pueden ser relativamente largos, los pacientes pueden experimentar una disminución de la calidad de vida si necesitan someterse a tratamientos repetidos o múltiples. Desafortunadamente, los craneofaringiomas tienen altas tasas de recurrencia. Incluso los craneofaringiomas que se extirparon por completo mediante cirugía pueden volver a crecer en el mismo lugar. Esto puede requerir una repetición de la operación o una discusión sobre otras opciones de tratamiento, incluida la radiación.
Diagnóstico de craneofaringioma
Muchos pacientes viven con un craneofaringioma durante años sin darse cuenta hasta que el tumor crece lo suficiente como para causar problemas. Debido a que existe una amplia gama de síntomas posibles, puede resultar difícil diagnosticar un craneofaringioma a tiempo.
El diagnóstico generalmente comienza con una historia clínica completa y un examen físico realizado por su médico, seguido de pruebas de laboratorio (por ejemplo, sangre, orina) y de imágenes. Los análisis de sangre y orina pueden ayudar a determinar cualquier anomalía en los niveles hormonales.
Las pruebas de imágenes, como una tomografía computarizada o una resonancia magnética, a menudo se utilizan para identificar una causa intracraneal de sus síntomas. Estas pruebas proporcionan una imagen detallada del cerebro, incluidos los rasgos característicos del tumor y su proximidad a las estructuras circundantes.
Tratamiento del craneofaringioma
Afortunadamente, los craneofaringiomas son tratables y tienen altas tasas de recuperación y supervivencia. Las opciones de tratamiento más efectivas incluyen:
Cirugía
La cirugía es la opción de tratamiento más eficaz para los craneofaringiomas. Se puede realizar mediante una craneotomía para acceder al tumor a través del cráneo o mediante un abordaje transesfenoidal para acceder al tumor a través de la nariz.
El abordaje transesfenoidal es una opción mínimamente invasiva que puede ser más favorable para tumores más pequeños de la línea media. Mientras tanto, el abordaje de craneotomía abierta puede ser más adecuado para tumores más grandes y complejos que se extienden más allá de la línea media.
Radioterapia
Aunque el objetivo de la cirugía es extirpar todo el tumor, es posible que se dejen algunas partes para evitar dañar los tejidos sanos circundantes. En este caso, el oncólogo radioterapeuta puede recomendar radioterapia para mantener bajo control las células tumorales restantes, previniendo e inhibiendo la recurrencia. La radioterapia a menudo se recomienda como opción de tratamiento de seguimiento después de la cirugía.
La radioterapia implica exponer las células tumorales restantes a haces de energía altamente concentrada, matándolas efectivamente. El proceso no es invasivo y es indoloro. Dependiendo del tamaño y la posición del tumor, se pueden ofrecer varios tipos de radioterapia.
Se recomienda la radiocirugía estereotáxica para los craneofaringiomas que no entran en contacto con el nervio óptico. La radiocirugía estereotáctica también se recomienda para tumores pequeños que no están cerca de nervios y tejidos delicados.
Quimioterapia
Los craneofaringiomas también se pueden tratar con productos químicos y medicamentos mediante quimioterapia. Los medicamentos y productos químicos generalmente se inyectan directamente en el tumor, matándolo desde el interior sin afectar los tejidos sanos circundantes.
Sin embargo, la quimioterapia es más lenta y menos eficaz que la cirugía y no suele considerarse como la primera opción. La quimioterapia también puede tener efectos secundarios adversos.
Reemplazo hormonal
Un craneofaringioma puede obstaculizar la capacidad de la glándula pituitaria para producir hormonas esenciales para regular muchas funciones corporales. Los niveles hormonales anormales pueden causar muchos problemas de salud, lo que requiere terapia de reemplazo hormonal. Esta opción de tratamiento esencialmente repone la cantidad insuficiente de hormonas mediante suplementos, que pueden aliviar ciertos síntomas. Esto también sería necesario después del tratamiento, si se sacrificara la glándula pituitaria para realizar una extirpación completa del tumor.
Conclusiones clave
Los craneofaringiomas no son cancerosos. Sin embargo, su proximidad a estructuras críticas como la glándula pituitaria, el hipotálamo y los nervios ópticos puede provocar síntomas problemáticos cuando el tumor es grande. Afortunadamente, los craneofaringiomas son tratables y la mayoría de los pacientes experimentan altas tasas de supervivencia. La recurrencia es relativamente común y puede requerir tratamiento repetido y seguimiento regular.
