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Descripción general de neuroma del acústico

  • ¿Qué es un neuroma acústico?
  • ¿Cuales son los sintomas?
  • ¿Cuales son las causas?
  • ¿Cómo de común es?
  • ¿Cómo se diagnostica?
  • ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
  • ¿Cuál es la perspectiva de recuperación?

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Descripción general

Un neuroma acústico, o schwannoma vestibular, es un tumor que surge de la cubierta del nervio responsable de la audición y el equilibrio a medida que pasa del oído interno al cerebro. Estos tumores no son cancerosos y generalmente crecen lentamente. Por lo tanto, es posible que los neuromas acústicos pequeños no requieran tratamiento. Con tumores más grandes, los pacientes pueden experimentar pérdida de audición, tinnitus o zumbido en el oído e inestabilidad o problemas de equilibrio. Las opciones de tratamiento para el neuroma acústico incluyen observación, extirpación quirúrgica y radiación.

¿Qué es un neuroma del acústico?

Un neuroma acústico, también llamado schwannoma vestibular, es un tumor no canceroso y generalmente de crecimiento lento que surge de la cubierta de células de Schwann del nervio vestibulococlear. Este nervio es responsable de la audición y el equilibrio a medida que pasa del oído interno al cerebro. El tumor se expande desde el conducto auditivo óseo hasta la base del cráneo, formando un tumor distintivo en forma de pera. Si bien normalmente no  infiltra ni invade el cerebro, puede presionar otros nervios o al tronco encefálico, lo que produce síntomas.


                                        
                                            Figura 1: Resonancia magnética del cerebro de un paciente con un neuroma acústico grande (izquierda) y un dibujo de un neuroma acústico grande que presiona las estructuras cerebrales circundantes (derecha).

Figura 1: Resonancia magnética del cerebro de un paciente con un neuroma acústico grande (izquierda) y un dibujo de un neuroma acústico grande que presiona las estructuras cerebrales circundantes (derecha).

¿Cuáles son los síntomas?

Los neuromas acústicos a menudo no causan ningún síntoma, especialmente si el tumor es pequeño. Sin embargo, los tumores más grandes pueden comprimir las estructuras que los rodean y causar síntomas como pérdida de la audición, tinnitus o zumbido en el oído, inestabilidad o problemas de equilibrio. El síntoma más temprano que se observa en el 90 % de los pacientes es una reducción de la audición en el lado del tumor (a veces especialmente perceptible al hablar por teléfono) que puede confundirse con los cambios normales que se presentan con la edad.

Si el nervio facial vecino al nervio vestibulococlear se ve afectado, puede haber debilidad de los músculos faciales, lo que dificulta parpadear o sonreír. Además, el aumento de la presión dentro de la cabeza puede provocar dolor de cabeza, debilidad y confusión. En casos extremos, un tumor grande puede comprimir el nervio trigémino (que proporciona sensibilidad a la cara), lo que provoca entumecimiento facial. Estos tumores grandes también pueden invadir el tronco encefálico, donde se coordinan funciones vitales como la respiración y el ritmo cardíaco.

¿Cuáles son las causas?

En la mayoría de los casos, no existe una causa bien definida de los neuromas acústicos. Algunos estudios han relacionado dichos tumores con la exposición prolongada a ruidos fuertes, pero este vínculo no ha sido confirmado. También podría haber un vínculo con la exposición a la radiación a lo largo de la vida. En un pequeño número de casos, los neuromas acústicos son parte de una rara condición genética llamada neurofibromatosis tipo 2, causada por un gen que funciona mal en el cromosoma 22. Dichos casos generalmente involucran tumores acústicos en ambos lados de la cabeza.

¿Cómo de común es?

Informes recientes indicaron que los neuromas acústicos se están volviendo más comunes, pero este fenómeno podría deberse a los avances en imágenes que permiten a los médicos detectar antes más tumores que nunca. Las estimaciones actuales indican que los neuromas acústicos ocurren en aproximadamente 2 de cada 100 000 personas. Se diagnostican con mayor frecuencia en pacientes que tienen entre 30 y 60 años.

¿Cómo se diagnostica?

Los neuromas acústicos se diagnostican mediante una resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro. Esta prueba a menudo se realiza con un material de contraste, el gadolinio, que ayuda a definir el tumor con precisión. Se debe realizar un audiograma junto con una resonancia magnética para evaluar la función auditiva en ambos oídos. Finalmente, algunos pacientes pueden someterse a una prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico. Esta prueba mide los impulsos eléctricos a lo largo del nervio hasta el cerebro. Un defecto en la conducción a través de este nervio podría sugerir la presencia de un tumor.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

El tratamiento del neuroma acústico varía según varios factores, incluidos el estado general de salud y el tamaño del tumor. Actualmente existen 3 opciones principales de tratamiento del neuroma acústico entre las que los pacientes y los médicos pueden elegir:

  • Observación
  • Cirugía
  • Radiación

Observación

El enfoque más conservador para un neuroma acústico es la observación. Debido a que estos tumores no son cancerosos y crecen muy lentamente, algunos pacientes eligen simplemente seguir el tumor durante un período de tiempo si son mayores o si tienen un tumor muy pequeño que se descubrió de manera incidental. Si se elige esta opción, el paciente debe someterse a una resonancia magnética anualmente durante al menos 5 años para asegurarse de que el tumor no esté creciendo.

Cirugía

La cirugía para un neuroma acústico es buena para los pacientes con un tumor más grande que presiona el tronco encefálico. Este método puede extirpar el tumor total o parcialmente, dependiendo de la decisión que tomen el cirujano y el paciente. La extirpación parcial disminuirá el tamaño del tumor y reducirá o eliminará cualquier síntoma asociado con él. Esta opción, sin embargo, requiere que el paciente se someta a un seguimiento regular de resonancia magnética para asegurarse de que el tumor no esté creciendo.

La extirpación completa del tumor es posible y preferible en muchos casos. Al intentar la extirpación completa, el objetivo del cirujano es preservar los nervios facial y auditivo. Ambos nervios son monitoreados eléctricamente durante toda la cirugía, y el cirujano es alertado inmediatamente si se detecta algún defecto. Después de la cirugía, la mayoría de los pacientes permanecen en el hospital de 3 a 5 días y tienen de 4 a 6 semanas de recuperación en el hogar. Muchos pacientes no necesitan tanto tiempo para alcanzar el mismo nivel de bienestar que tenían antes de la cirugía.

Actualmente existen 3 abordajes quirúrgicos, y el paciente y el médico deben discutir cuál de ellos es el mejor a seguir:

  • Translaberíntico: este enfoque se usa cuando no se requiere la preservación de la audición (es decir, cuando el paciente ya ha perdido la audición en el oído afectado). La incisión se ubica detrás de la oreja y el cirujano fresa el hueso mastoideo, exponiendo el tumor desde abajo. Este abordaje le permite al cirujano ver el nervio facial tempranamente y asegurar su preservación. En este procedimiento, se extrae una pequeña cantidad de grasa del abdomen y se usa para empacar el área quirúrgica para evitar cualquier fuga de líquido cerebral (líquido cefalorraquídeo) después de la cirugía.
  • Retrosigmoideo o suboccipital: este método se usa cuando la preservación de la audición es un objetivo principal o es la preferencia del cirujano. La incisión se realiza varios centímetros detrás de la oreja y el tumor queda expuesto desde su parte posterior. Este enfoque también permite la identificación y preservación del nervio facial.
  • Fosa media: este abordaje también se usa para preservar la audición. La incisión se encuentra en la parte superior de la cabeza, unos centímetros por encima de la oreja, y proporciona exposición del tumor desde la parte superior.

En este video, el Dr. Cohen describe la resección de un neuroma acústico utilizando el enfoque translaberíntico.

Para obtener más información sobre los aspectos técnicos de la cirugía y la amplia experiencia del Dr. Cohen, consulte el capítulo sobre Cirugía para el neuroma acústico: abordaje translaberíntico en el Neurosurgical Atlas.

En este video, el Dr. Cohen demuestra la resección de un neuroma acústico intracanalicular utilizando el abordaje retrosigmoideo.

Para obtener más información sobre los aspectos técnicos de la cirugía y la amplia experiencia del Dr. Cohen, consulte el capítulo sobre Cirugía del neuroma del acústico: abordaje retrosigmoideo en el Neurosurgical Atlas.


                                        
                                            Figura 2: La extirpación de un neuroma del acústico a través del abordaje retrosigmoideo implica hacer una incisión detrás de la oreja (izquierda) y quitar con cuidado el tumor del nervio vestibulococlear (derecha).

Figura 2: La extirpación de un neuroma del acústico a través del abordaje retrosigmoideo implica hacer una incisión detrás de la oreja (izquierda) y quitar con cuidado el tumor del nervio vestibulococlear (derecha).

Las posibles complicaciones de la cirugía del neuroma del acústico incluyen infección, fuga de líquido cefalorraquídeo por la nariz o el sitio de la incisión, accidente cerebrovascular, pérdida de la audición, parálisis temporal de los músculos de la cara, mareos o vértigo y dolores de cabeza. También se puede experimentar sequedad en los ojos, que se puede tratar con gotas para los ojos. La pérdida de audición, la parálisis de los músculos faciales y el tinnitus o zumbido en el oído pueden ocurrir debido a la manipulación de estos nervios durante la cirugía. Aunque estos síntomas suelen ser temporales, dependiendo de la extensión del daño a estos nervios y la cantidad de compromiso de los nervios con el tumor, estos efectos secundarios pueden volverse permanentes.

La mayoría de los pacientes experimentan vértigo, o la sensación de que la habitación gira a su alrededor, durante aproximadamente 1 semana o más después de la cirugía. Los dolores de cabeza también son una queja común después de la cirugía. Estos síntomas desaparecerán en unas pocas semanas, pero un pequeño número de pacientes pueden experimentarlos de forma crónica; estos pacientes pueden ser tratados con una variedad de medicamentos para aliviar su malestar. La ocurrencia de estas complicaciones es más baja con tumores más pequeños.

Radiación

La radiación es otra opción de tratamiento para los neuromas acústicos. Hay 2 formas de administrar este tratamiento. Una forma es la radiocirugía, que consiste en administrar una gran dosis de radiación al tumor. La otra forma es la radioterapia fraccionada, en la que se administran múltiples dosis pequeñas de radiación durante un período de varias semanas. Este procedimiento no es invasivo y no requiere hospitalización para la recuperación.

En la radiocirugía, cientos de pequeños haces concentrados de radiación se dirigen al tumor usando 1 de los 3 dispositivos radioquirúrgicos disponibles actualmente (Gamma Knife, Cyber Knife o Novalis). El procedimiento en sí toma de 30 a 50 minutos, y el día del procedimiento se coloca al paciente en un marco de cabeza estereotáctico, que estabiliza la cabeza y permite que el equipo de tratamiento calibre la máquina para la cabeza y el tumor del paciente.

Los pacientes que se someten a radioterapia fraccionada reciben dosis más pequeñas de radiación en varias visitas. Cada visita toma solo de 5 a 15 minutos, y el paciente puede ocuparse de sus asuntos antes y después de la visita. La radioterapia fraccionada presenta menos riesgo para los nervios faciales y auditivos.

Es importante tener en cuenta que la radioterapia no elimina el tumor. En algunos casos, puede hacer que el tumor se reduzca. El objetivo principal de la radiación es detener el crecimiento del tumor. Como resultado, el paciente debe regresar para una resonancia magnética todos los años para verificar si hay algún crecimiento nuevo.

Las posibles complicaciones de la radioterapia incluyen entumecimiento y debilidad facial, así como pérdida de la audición. Estos efectos secundarios suelen ser temporales y remiten varias semanas después del procedimiento. Con la radioterapia fraccionada, la terapia puede tardar hasta 18 meses en detener por completo el crecimiento del tumor. Sin embargo, la radioterapia no es invasiva y no conlleva los riesgos de infección, fuga de líquido cefalorraquídeo y accidente cerebrovascular asociados con la cirugía. Además, los pacientes no suelen tener vértigo ni dolor de cabeza después del procedimiento.

¿Cuál es la perspectiva de recuperación?

La mayoría de los pacientes que se someten a la extirpación quirúrgica de un neuroma acústico experimentan una extirpación casi completa del tumor. Sin embargo, en un pequeño número de personas, el tumor puede reaparecer; es importante que tal reaparición sea seguida de cerca o tratada con radiación. Después de la cirugía o la radiación, el paciente debe someterse a resonancias magnéticas de seguimiento regulares y citas con su cirujano para asegurarse de que el tumor no regrese. Cualquier complicación resultante debe tratarse con medicamentos y/o fisioterapia, según sea necesario.

Recursos

Glosario

Nervio vestibulococlear- el octavo par de los nervios craneales, que consta de fibras sensoriales responsables del equilibrio y la audición.

Nervio facial- el séptimo par de nervios craneales, que suministra fibras motoras a los músculos faciales.

Célula de Schwann- células que forman una cubierta aislante alrededor de la longitud de un nervio

Líquido cefalorraquídeo- líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal.

Tinnitus- una sensación de pitido o zumbido en uno o ambos oídos

Colaborador: Gina Watanabe BS

References

  1. Stangerup S-E, Caye-Thomasen P, Tos M, et al. The natural history of vestibular schwannoma. Otol Neurotol 2006;27:547–552. doi.org/10.1097/01.mao.0000217356.73463.e7.
  2. Raftopoulos C, Abu Serieh B, Duprez T, et al. Microsurgical results with large vestibular schwannomas with preservation of facial and cochlear nerve function as the primary aim. Acta Neurochir (Wien) 2005;147:697–706; discussion 706. doi.org/10.1007/s00701-005-0544-0.
  3. Kentala E, Pyykkö I. Clinical picture of vestibular schwannoma. Auris Nasus Larynx 2001;28:15–22. doi.org/10.1016/S0385-8146(00)00093-6.
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