Tratamiento de malformación cavernosa

• ¿Qué son las malformaciones cavernosas?
• Guías de tratamiento de las malformaciones cavernosas
• Observación
• Manejo médico
• Cirugía
• Radiocirugía estereotáxica

Una anomalía en los vasos sanguíneos del cerebro se conoce como malformación vascular. Un tipo se llama malformación cavernosa (también conocida como cavernoma o angioma cavernoso), identificable por un grupo inusual de vasos sanguíneos que se asemeja a una frambuesa. Las paredes de estos vasos sanguíneos son anormalmente porosas, lo que los hace propensos a sangrar periódicamente.

Las malformaciones cavernosas son relativamente poco comunes, con una prevalencia del 0,3% al 0,5% en la población general (aproximadamente 1 de cada 200 a 250 personas padece esta afección). Las malformaciones cavernosas pueden ser esporádicas o familiares/hereditarias. Aquellos con malformaciones cavernosas esporádicas suelen tener una lesión solitaria, mientras que aquellos con malformaciones cavernosas familiares generalmente tienen múltiples lesiones en todo el sistema nervioso central.

Las malformaciones cavernosas no se reducirán ni desaparecerán por sí solas. Las opciones de tratamiento son diferentes para cada persona y dependen de varios factores, como el tamaño, la ubicación, los síntomas y el estado hemorrágico de la malformación cavernosa, así como de su salud general. Las diversas opciones disponibles son observación, tratamiento médico y/o cirugía.

Cada uno de estos métodos de tratamiento tiene sus pros y sus contras, y cada uno tiene una situación específica en la que es preferido. Su neurocirujano lo guiará a través de estas opciones y le explicará los riesgos y beneficios de cada opción para que pueda tomar una decisión informada. La experiencia del neurocirujano es importante en cuanto al resultado quirúrgico.

La espera vigilante o atenta es una estrategia de tratamiento para quienes tienen pocos o ningún síntoma y es especialmente útil para una malformación cavernosa que no ha sangrado o se encuentra en una parte más profunda del cerebro a la que es difícil llegar quirúrgicamente de manera segura. También es una estrategia razonable para quienes no están lo suficientemente sanos como para someterse a una cirugía. Al utilizar únicamente la observación, se pueden evitar posibles complicaciones asociadas con la cirugía y los medicamentos; tampoco es necesario tomarse tiempo libre adicional en el trabajo para recuperarse.

Sin embargo, el riesgo de hemorragia por malformación cavernosa persiste a una tasa del 1% anual. Una parte clave de la espera vigilante es someterse a exploraciones periódicas de imágenes por resonancia magnética (RM). Estas exploraciones se realizan para evaluar el tamaño y el sangrado de la malformación cavernosa. Es probable que le pidan que se haga una resonancia magnética una vez al año durante los primeros años. Si comienza a desarrollar síntomas (convulsiones), es posible que le recomienden que comience a tomar un medicamento o que se someta a una cirugía si los medicamentos no controlan las convulsiones.

Los medicamentos más comúnmente recetados para las malformaciones cavernosas son los fármacos antiepilépticos (FAE). Estos medicamentos previenen las convulsiones al cambiar las sustancias químicas del cerebro. Hay muchos tipos, y cada uno tiene su propia forma de funcionar y diferentes beneficios y riesgos.

• Levetiracetam- actúa adhiriéndose a una proteína del cerebro llamada SV2A. Puede detener muchos tipos de convulsiones, pero también puede hacerte sentir fatigado o irritable o provocar cambios de comportamiento.
• Carbamazepina- ayuda a estabilizar la actividad eléctrica en el cerebro y detener las convulsiones al bloquear los canales de sodio. Funciona para muchos tipos de convulsiones, pero puede provocar mareos, somnolencia o náuseas.
• Ácido valproico- detiene las convulsiones al aumentar el nivel de una sustancia química llamada ácido gamma-aminobutírico (GABA) en el cerebro. Ayuda a calmar a las neuronas hiperactivas y prevenir las convulsiones y funciona para una amplia gama de convulsiones, pero también puede hacer que aumente de peso o pierda cabello y puede causar daño hepático. Las mujeres embarazadas no deben utilizar este medicamento.
• Fenitoína- detiene las convulsiones al bloquear los canales de sodio en el cerebro. Funciona como la carbamazepina pero bloquea diferentes tipos de canales. Es eficaz para tratar muchos tipos de convulsiones, pero también puede provocar crecimiento excesivo de las encías, temblores, erupciones cutáneas o daño hepático. No es seguro para mujeres embarazadas.
• Lamotrigina- detiene las convulsiones al bloquear los canales de sodio y calcio en el cerebro. Funciona bien para muchos tipos de convulsiones, pero también puede provocar mareos, náuseas o dolores de cabeza.

Es esencial trabajar estrechamente con su médico/neurólogo y seguir cuidadosamente sus instrucciones para obtener el máximo beneficio del medicamento y minimizar los posibles efectos secundarios.

Tenga en cuenta que estos medicamentos no pueden curar una malformación cavernosa; sólo evitan que se produzcan convulsiones. El tratamiento médico es especialmente útil para una malformación cavernosa que se encuentra en lo profundo del cerebro, lo que hace que sea muy difícil de extirpar quirúrgicamente. El tratamiento médico también es útil para quienes tienen una malformación cavernosa que no ha sangrado o ha sangrado solo una vez y no causa ningún otro síntoma.

Si desarrolla convulsiones resistentes a los medicamentos, es posible que deba aumentar la cantidad de FAE que toma. Las convulsiones resistentes a los medicamentos también pueden ser un motivo para seguir adelante y someterse a una cirugía para extirpar la malformación cavernosa (la causa de las convulsiones).

Es posible que se necesite alivio del dolor para pacientes con una malformación cavernosa, y la elección del analgésico dependerá de la gravedad y el tipo de dolor experimentado. Los analgésicos de uso común para personas con malformaciones cavernosas incluyen los siguientes:

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)- pueden ayudar a aliviar el dolor leve a moderado y reducir la inflamación (por ejemplo, ibuprofeno y naproxeno).
• Paracetamol- otra opción para aliviar el dolor, especialmente para quienes no pueden tomar AINE (un ejemplo es Tylenol).
• Opioides- recetados para el dolor intenso, pero deben usarse con precaución debido al riesgo de adicción y otros efectos secundarios.
• FAE- medicamentos que a veces también se usan para aliviar el dolor nervioso causado por una malformación cavernosa (por ejemplo, gabapentina y pregabalina).

Asegúrese de hablar con su médico antes de tomar analgésicos, ya que pueden tener efectos secundarios y pueden interactuar con otros medicamentos recetados para su tratamiento.

La cirugía para una malformación cavernosa generalmente se recomienda cuando está ubicada en una parte del cerebro de fácil acceso y causa síntomas importantes, como convulsiones que no responden médicamente o problemas neurológicos.

La cirugía se realiza bajo anestesia general; estará dormido durante la cirugía y no sentirá nada. Se le conectará a un ventilador para ayudarle a respirar durante la operación. Su anestesiólogo lo controlará constantemente durante toda la cirugía para garantizar que esté seguro.

Se realiza una incisión en el cuero cabelludo y se abre una parte del cráneo (craneotomía) para que el neurocirujano pueda acceder a la malformación cavernosa. Luego, la lesión se elimina cuidadosamente con instrumentos especializados; el tejido cerebral normal y los vasos sanguíneos normales están protegidos tanto como sea posible. Una vez extirpada la malformación cavernosa, se vuelve a colocar el hueso del cráneo en su lugar y se utilizan puntos para cerrar la incisión.

Se le pedirá que permanezca en el hospital durante unos días después de la cirugía para que puedan controlarlo en caso de cualquier complicación. Todo el proceso de recuperación durará alrededor de 6 semanas. Después de la cirugía, más del 80% de los pacientes dicen que se sienten mejor y experimentan una reducción de los síntomas y, a menudo, una ausencia total de convulsiones. En general, cuanto antes se someta a la cirugía después de que comiencen a ocurrir las convulsiones, mejor será el resultado.

Sin embargo, la cirugía conlleva ciertos riesgos. Además del riesgo de hemorragia, infección del lugar de la operación y fuga de líquido cefalorraquídeo, alrededor del 5% de los pacientes desarrollan nuevos problemas neurológicos, como debilidad de una extremidad o dificultad para hablar. El riesgo de muerte después de una cirugía para extirpar una malformación cavernosa es aproximadamente del 1% al 2%.

Discuta los riesgos y beneficios de la cirugía con su neurocirujano. Es muy importante elegir un neurocirujano que tenga experiencia en el manejo de una cirugía tan técnicamente difícil como la extirpación de una malformación cavernosa.

La radiocirugía estereotáxica (SRS) es una técnica que se utiliza para dirigir haces de radiación a una parte deseada del cerebro con altos niveles de exactitud y precisión. SRS es un método de tratamiento no invasivo, por lo que no tendrá incisiones ni dejará cicatrices visibles. Es importante señalar que este modo de terapia rara vez se utiliza para malformaciones cavernosas.

Para el tratamiento se utilizan comúnmente diferentes sistemas SRS, como Gamma Knife, sistemas basados en aceleradores lineales (como CyberKnife) y terapia con haz de protones, y cada uno tiene diferencias en cuanto a exactitud, precisión, disponibilidad y costo. Consulte con su neurocirujano para determinar el mejor sistema para su tratamiento.

El tratamiento de SRS generalmente requiere solo una sesión y debería poder regresar a casa el mismo día. El proceso comienza colocando un marco sobre su cabeza. Algunos sistemas requieren que uses una máscara hecha a medida. Luego se realiza una resonancia magnética para determinar la ubicación exacta de la malformación cavernosa y la ubicación precisa a tratar. Luego, se le pedirá que se recueste en una camilla en un búnker de radioterapia mientras la máquina apunta a la malformación cavernosa con rayos precisos de radiación; este proceso dura aproximadamente 1 hora. Una vez que se realiza la SRS, se retira el marco de la cabeza y lo enviarán a casa si no surgen problemas.

Se esperan efectos secundarios temporales, como dolor en el lugar donde se colocó el marco de la cabeza y dolores de cabeza. Un posible efecto secundario grave después del tratamiento con SRS es el sangrado debido a la malformación cavernosa.

El tratamiento de SRS es una opción no invasiva y relativamente rápida y es particularmente adecuado para personas que no pueden someterse a anestesia general. También es útil para malformaciones cavernosas que se encuentran en lo profundo del cerebro (como el tronco encefálico). Sin embargo, el alivio a largo plazo de los síntomas puede no ser tan eficaz como con la cirugía convencional, y la malformación cavernosa puede tardar más en reducirse. Los sistemas SRS sólo están disponibles en centros especializados y se debe considerar el costo de esta sofisticada modalidad de tratamiento.

Ser diagnosticado con una malformación cavernosa puede resultar abrumador. Hay varias opciones de tratamiento disponibles, cada una de las cuales tiene sus ventajas y desventajas. Asegúrese de discutir estrategias de tratamiento personalizadas con su neurocirujano.

• Las malformaciones cavernosas pueden observarse, tratarse con medicamentos o extirparse quirúrgicamente.
• La observación incluye resonancias magnéticas periódicas para verificar el tamaño y el sangrado de la malformación cavernosa.
• El tratamiento médico suele incluir FAE, que previenen las convulsiones.
• Por lo general, se recomienda la cirugía para aquellas personas con una malformación cavernosa que es de fácil acceso y está causando síntomas importantes.

• Alianza para la cura de las malformaciones cavernosas 
• Asociación Americana de Neurocirujanos  
• Organización Nacional de Enfermedades Raras